Pediatric interstitial lung disease revisited

医学 呼吸急促 低氧血症 裂纹 病因学 间质性肺病 罕见病 疾病 儿科 重症监护医学 病理 皮肤病科
作者
Leland L. Fan,Robin R. Deterding,Claire Langston
出处
期刊:Pediatric Pulmonology [Wiley]
卷期号:38 (5): 369-378 被引量:135
标识
DOI:10.1002/ppul.20114
摘要

The spectrum of pediatric interstitial lung disease (PILD) includes a diverse group of rare disorders characterized by diffuse infiltrates and disordered gas exchange. Children with these conditions typically present with tachypnea, crackles, and hypoxemia. Recent advances have been made in the identification of different types of PILD that are unique to infancy. More exciting has been the discovery of genetic abnormalities of surfactant function, now described in both children and adults. A systematic evaluation of the child presenting with diffuse infiltrates of unknown etiology is essential to the diagnosis. Most often, lung biopsy is required. Current treatment options remain less than satisfactory, and morbidity and mortality remain considerable. © 2004 Wiley-Liss, Inc.
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