Neurofibromatosis type 1: a multidisciplinary approach to care

神经纤维瘤病 多学科方法 医学 医疗保健 重症监护医学 遗传性疾病 神经纤维蛋白1 儿科 多学科团队 病理 疾病 护理部 社会科学 社会学
作者
Angela C. Hirbe,David H. Gutmann
出处
期刊:Lancet Neurology [Elsevier BV]
卷期号:13 (8): 834-843 被引量:533
标识
DOI:10.1016/s1474-4422(14)70063-8
摘要

Neurofibromatosis type 1 is a relatively common inherited disorder. Patients have a high predisposition to develop both benign and malignant tumours. Although many manifestations of neurofibromatosis type 1 affect the nervous system, other organs and tissues can also be affected. Because of the varying features and clinical heterogeneity inherent to this disorder, patients can present to different medical and surgical specialists and, therefore, the association of clinical symptoms with neurofibromatosis type 1 might not be appreciated. Thus, for prompt diagnosis and to provide optimum care for patients with neurofibromatosis type 1, clinicians must be aware of the diverse clinical features of this disorder. We advocate a multidisciplinary approach to care, entailing a dedicated team of specialists throughout the lifetime of the patient. As our understanding of this disorder deepens through basic laboratory and clinical investigations, swift implementation of new effective treatments becomes feasible.
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