A Novel NUP98/RARG Gene Fusion in Pediatric Acute Myeloid Leukemia Resembling Acute Promyelocytic Leukemia

医学 髓系白血病 白血病 融合基因 急性早幼粒细胞白血病 癌症研究 急性白血病 髓样 染色体易位 骨髓
作者
Jingying Zhang,Heping Shen,Hua Song,Diying Shen,Chan Liao,Meixin Fang,Yan Wang,Yongmin Tang,HongHu Zhu,Jingying Zhang,Heping Shen,Hua Song,Diying Shen,Chan Liao,Meixin Fang,Yan Wang,Yongmin Tang
出处
期刊:Journal of Pediatric Hematology Oncology [Lippincott Williams & Wilkins]
卷期号:44 (3): e665-e671 被引量:9
标识
DOI:10.1097/mph.0000000000002331
摘要

Here, we introduced the first case of acute myeloid leukemia (AML) with RARG-NUP98 in a pediatric patient. The young male presented with structural and functional abnormalities similar to hypergranular acute promyelocytic leukemia, but was resistant to all transretinoic acids and arsenic trioxide. Till date, only 12 adult AML cases involving RARG rearrangement have been reported. At present, there is no standardized or optimal treatment option for this AML subtype. Disease management may typically require a joint treatment strategy involving chemotherapy, immunotherapy, and support therapy. In this study, we report the clinical manifestations and experimental results of a 10-year-old male and review other cases of RARG gene rearrangement reported in the literature.
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