Primär maligne Knochentumoren

Primary malignant bone tumors are rare. Due to an associated worsening of the prognosis by diagnostic delay, these tumors must not be overlooked in the routine clinical practice and should therefore always be included in the differential diagnosis for the clarification of musculoskeletal complaints. A correct interpretation of the diagnostic procedure, radiological investigations and a biopsy of doubtful lesions can confirm the diagnosis. Osteosarcoma, chondrosarcoma and Ewing's sarcoma are the three most frequent primary malignant bone tumors and other entities occur only sporadically. While the prognosis of osteosarcoma and Ewing's sarcoma has been vastly improved with chemotherapy, chondrosarcomas mostly respond only poorly or not at all to systemic chemotherapy. Wide resection represents the gold standard in the surgical management of all primary malignant bone tumors. In addition, Ewing's sarcoma responds well to irradiation. The multidisciplinary management of primary malignant bone tumors should be performed at dedicated and specialized centers.Primär maligne Knochentumoren sind selten, dürfen aufgrund der damit verbundenen Prognoseverschlechterung im klinischen Alltag aber keinesfalls übersehen werden und müssen daher immer in die Differenzialdiagnose bei der Abklärung muskuloskeletaler Beschwerden einbezogen werden. Eine korrekte Interpretation der diagnostischen Verfahren sowie eine weiterführende Biopsie erlauben die Diagnosesicherung. Das Osteosarkom, das Chondrosarkom und das Ewing-Sarkom sind die 3 häufigsten primär malignen Knochentumoren, andere Läsionen treten nur sporadisch auf. Während beim Osteosarkom und Ewing-Sarkom die Prognose durch eine Chemotherapie erheblich verbessert wurde, spricht das Chondrosarkom auf eine Chemotherapie meist nur schlecht oder nicht an. Die weite Resektion ist Goldstandard in der chirurgischen Therapie aller primär malignen Knochentumoren. Das Ewing-Sarkom spricht überdies auf Bestrahlung an. Die interdisziplinäre Therapie von primär malignen Knochentumoren sollte an darauf spezialisierten Zentren erfolgen.