A very rare case of hepatoblastoma originating in the caudate lobe in an 18-month-old female infant is reported. Three years after surgical resection of the tumor, she is alive without signs of a recurrence. Zusammenfassung Der seltene Fall eines Hepatoblastoms, das vom Lobus caudatus ausging, wird beschrieben. Bei dem 18 Monate alten Mädchen konnte eine Totaloperation erfolgen, obgleich die Resektion dieser seltenen Lokalisation durch die Kava-Nähe außerordentlich schwierig war. 3 Jahre nach der chirurgischen Entfernung des Tumors lebt das Mädchen ohne Anzeichen eines Rezidivs.