Bone marrow stromal cells from β-thalassemia patients have impaired hematopoietic supportive capacity

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作者
Stefania Crippa,Valeria Rossella,Annamaria Aprile,Laura Silvestri,Silvia Rivis,Samantha Scaramuzza,Stefania Pirroni,Maria Antonietta Avanzini,Luca Basso‐Ricci,Raisa Jofra Hernández,Marco Zecca,Sarah Marktel,Fabio Ciceri,Alessandro Aiuti,Giuliana Ferrari,Maria Ester Bernardo
出处
期刊:Journal of Clinical Investigation [American Society for Clinical Investigation]
卷期号:129 (4): 1566-1580 被引量:53
标识
DOI:10.1172/jci123191
摘要

BACKGROUND. The human bone marrow (BM) niche contains a population of mesenchymal stromal cells (MSCs) that provide physical support and regulate hematopoietic stem cell (HSC) homeostasis. β-Thalassemia (BT) is a hereditary disorder characterized by altered hemoglobin beta-chain synthesis amenable to allogeneic HSC transplantation and HSC gene therapy. Iron overload (IO) is a common complication in BT patients affecting several organs. However, data on the BM stromal compartment are scarce.
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