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A Stabilizing Influence: CAL PDZ Inhibition Extends the Half-Life of ΔF508-CFTR

移液管 化学 分子生物学 生物 物理化学
作者
Patrick R. Cushing,Lars Vouillème,Maria Pellegrini,Prisca Boisguérin,Dean R. Madden
出处
期刊:Angewandte Chemie [Wiley]
卷期号:122 (51): 10103-10107 被引量:6
标识
DOI:10.1002/ange.201005585
摘要

Recycling lohnt sich! Die am häufigsten auftretende Mutation bei Mukoviszidose verhindert die Reifung und beschleunigt den Abbau des Ionenkanals CFTR. Ein Stabilisator wird vorgestellt, der eine für den CFTR-Abbau verantwortliche PDZ-Domäne blockiert. Der Hemmstoff iCAL36 verlängert die Halbwertszeit des Chloridkanals in bronchialen Epithelzellen. Er ergänzt außerdem die Aktivität eines Faltungskorrektors und erfüllt damit eine Voraussetzung für kombinierte Mukoviszidosetherapien. Detailed facts of importance to specialist readers are published as ”Supporting Information”. Such documents are peer-reviewed, but not copy-edited or typeset. They are made available as submitted by the authors. Please note: The publisher is not responsible for the content or functionality of any supporting information supplied by the authors. Any queries (other than missing content) should be directed to the corresponding author for the article.
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