End-Stage Kidney Disease in Patients With Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease: A 12-Year Study Based on the Canadian Organ Replacement Registry

Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) is the most common hereditary kidney disease, with afflicted patients often progressing to end-stage kidney disease (ESKD) requiring renal replacement therapy (RRT). As the timelines to ESKD are predictable over decades, it follows that ADPKD patients should be optimized regarding kidney transplantation, home dialysis therapies, and vascular access.To examine the association of kidney transplantation, dialysis modalities, and vascular access in ADPKD patients compared with a matched, non-ADPKD cohort.Canadian patients from 2001-2012 excluding Quebec.All adult incident ESKD patients who received dialysis or a kidney transplant.ADPKD as defined by the treating physician.ADPKD and non-ADPKD patients were propensity score (PS) matched (1:4) using demographics, comorbidities, and lab values. Conditional logistic regression and Cox proportional hazards models were used to examine associations with kidney transplantation (preemptive or any), dialysis modality (peritoneal, short daily, home, or in-center hemodialysis [HD]), vascular access (arteriovenous fistula [AVF], permanent or temporary central venous catheter [CVC]), and dialysis survival.We matched 2120 ADPKD (99.9%) with 8283 non-ADPKD with no significant imbalances between the groups. ADPKD was significantly associated with preemptive kidney transplantation (odds ratio [OR] = 7.13, 95% confidence interval [CI] = 5.74-8.87), any kidney transplant (OR = 2.37, 95% CI = 2.14-2.63), and initial therapy of nocturnal daily HD (OR = 2.74, 95% CI = 1.38-5.44), whereas in-center intermittent HD was significantly less likely in the ADPKD population (OR = 0.59, 95% CI = 0.54-0.65). There was no difference in peritoneal dialysis (PD) as initial RRT but lower use of any PD among the ADPKD group (OR = 0.85, 95% CI = 0.77-0.95). ADPKD patients were significantly more likely to have an AVF (OR = 3.25, 95% CI = 2.79-3.79) and less likely to have either a permanent (OR 0.68, 95% CI 0.59-0.78) or temporary (OR = 0.49, 95% CI = 0.41-0.59) CVC as compared with the non-ADPKD cohort. Survival on either in-center HD or PD was better for ADPKD patients (HD: hazard ratio [HR] 0.48, 95% CI 0.44-0.53; PD: HR 0.73, 95% CI 0.60-0.88).Conservative care patients were not captured; despite PS matching, the possibility of residual confounding remains.ADPKD patients were more likely to receive a kidney transplant, use home HD, dialyze with an AVF, and have better survival relative to non-ADPKD patients. Conversely, they were less likely to receive PD either as initial therapy or anytime during ESKD. This may be attributed to higher transplantation or clinical decision-making processes susceptible to education and intervention.La maladie polykystique rénale autosomique dominante chez l’adulte (MPRAD) est la maladie rénale héréditaire la plus fréquente. Les patients qui en sont atteints développent souvent une insuffisance rénale terminale (IRT) et nécessitent une thérapie de remplacement rénal (TRR). Étant donné que l’évolution vers l’IRT est prévisible sur plusieurs décennies, on devrait préparer la voie vers la greffe rénale, la dialyse à domicile et l’accès vasculaire pour les patients atteints de la MPRAD.L’étude visait à comparer l’association avec la greffe rénale, les modalités de dialyse et l’accès vasculaire entre les patients atteints et non atteints.L’étude s’est tenue entre 2001 et 2012 auprès de patients canadiens hors Québec.Ont été inclus dans l’étude tous les patients adultes nouvellement atteints d’IRT qui ont reçu de la dialyse ou une greffe rénale.La maladie polykystique autosomique dominante des reins, telle que diagnostiquée par le médecin traitant.On a effectué l’appariement par scores de propension des patients MPRAD avec les sujets non-MPRAD (ratio 1:4) selon leur profil démographique, leurs comorbidités et leurs résultats de laboratoire. Avec des modèles conditionnels de régression logistique et de risques proportionnels de Cox, on a déterminé l’association avec la greffe rénale (préventive et tous types confondus), la modalité de dialyse (péritonéale, quotidienne courte, à domicile ou en centre), l’accès vasculaire (fistule artérioveineuse [FAV], cathéter veineux central [CVC] temporaire ou permanent) et de la survie du patient dialysé.Nous avons jumelé 2 120 patients MPRAD (99,9 %) à 8 283 patients non-MPRAD. Les deux groupes ne présentaient aucun déséquilibre notable. La MPRAD a été associée de façon significative à la greffe rénale préemptive (RC : 7,13; IC 95 % : 5,74-8,87), à tout type de greffe rénale (RC : 2,37; IC 95 % : 2,14-2,63) et à une thérapie initiale par hémodialyse quotidienne nocturne (RC : 2,74; IC 95 % : 1,38-5,44); alors que l’hémodialyse intermittente en centre s’est avérée beaucoup moins probable chez les patients MPRAD (RC : 0,59; IC 95 % : 0,54-0,65). Aucune différence n’a été observée en ce qui concerne le recours à la dialyse péritonéale (DP) comme TRR initiale, mais l’utilisation de la DP chez les patients du groupe MPRAD était inférieure (RC : 0,85; IC 95 % : 0,77-0,95). Pour ce qui est de l’accès vasculaire, les patients MPRAD étaient significativement plus susceptibles d’avoir recours à une FAV (RC : 3,25; IC 95 % : 2,79-3,79) et moins enclins à choisir le CVC permanent (RC : 0,68; IC 95 % : 0,59-0,78) ou temporaire (RC : 0,49; IC 95 % : 0,41-0,59) que le groupe témoin. Les perspectives de survie des patients, que ce soit avec l’hémodialyse (HD) en centre ou avec la DP, étaient meilleures pour le groupe MPRAD (RR : 0,48; IC 95 % : 0,44-0,53 pour l’HD; RR : 0,73; IC 95 % : 0,60-0,88 pour la DP).Les patients suivis pour des soins conservateurs n’ont pas été pris en compte; et bien que nous ayons jumelé les sujets par scores de propension, un facteur confusionnel résiduel pourrait subsister.Les patients atteints de la MPRAD sont plus susceptibles de recourir à une greffe rénale, à l’hémodialyse à domicile et à un accès vasculaire par FAV; ils ont aussi de meilleures chances de survie que les patients non-MPRAD. Inversement, ils étaient moins susceptibles d’être traités par dialyse péritonéale, tant comme traitement initial qu’à n’importe quel autre moment en IRT. Ceci pourrait être attribuable au plus grand nombre de greffes ou à des processus décisionnels cliniques davantage portés vers la formation et l’intervention.