Diagnostic capabilities of spinal MR angiography and spinal MR tractography in a patient with motor neuron disease

Motor neuron diseases (MND) include two main forms - amyotrophic lateral sclerosis (ALS) and spinal muscular atrophy (SMA). A certain part of these diseases is hereditary, while etiology of sporadic cases remains unknown. Both entities are known to develop because of motoneurons damage. Difference between them lies in the state of the descending pyramidal pathways. The pyramidal pathways in SMA are intact, as brain pyramidal neurons are not affected, thus pathology of SMA is restricted to anterior horns of spinal cord. Meanwhile, most forms of ALS arise due to loss of both cerebral and spinal motoneurons, which, in addition to anterior horn lesion, leads to pyramidal descending pathways damage either in brain or in spinal cord. While pathological distinction between these two entities is clear and definite, the clinical difference remains obscure. We present the case of 41-year old patient with MND, in whom spinal MR tractography has revealed lateral columns to be intact that proves the utility of spinal MR tractography in differential diagnosis between ALS and SMA. Given that ischemic diseases of the spinal cord often occur with a clinical picture of MND, we also examined this patient using spinal MRI angiography, revealing a pronounced narrowing and tortuosity of the spinal arteries, complicated by occlusion of the right twelve intercostal artery.К болезням двигательного нейрона (БДН) относят две основные формы — боковой амиотрофический склероз (БАС) и спинальную мышечную атрофию (СМА). Определенная часть этих заболеваний носит наследственный характер, в то время как этиология спорадических случаев остается неизвестной. Оба заболевания развиваются из-за повреждения мотонейронов, а различие между ними заключается в состоянии нисходящих пирамидных путей. При СМА пирамидные пути интактны, так как пирамидные нейроны головного мозга не повреждены, таким образом, патология СМА ограничивается передними рогами спинного мозга. Между тем большинство форм БАС возникают из-за потери как мозговых, так и спинномозговых мотонейронов, что в дополнение к поражению переднего рога приводит к повреждению нисходящих пирамидных путей в головном и/или спинном мозге. В данной статье описывается больной с БДН, у которого МРТ-трактография установила полную сохранность боковых столбов, что доказывает целесообразность использования спинальной МРТ-трактографии для дифференциальной диагностики между БАС и СМА. Учитывая, что ишемические заболевания спинного мозга зачастую протекают с клинической картиной БДН, нами также проведено исследование данного пациента методом спинальной МР-ангиографии, выявив у него выраженное сужение и извитость спинальных артерий, осложненные окклюзией 12-й межреберной артерии справа.