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Continuous intravenous anakinra for treating severe secondary haemophagocytic lymphohistiocytosis/macrophage activation syndrome in critically ill children

阿纳基纳 医学 加药 巨噬细胞活化综合征 重症监护医学 封锁 病危 内科学 受体 疾病 关节炎
作者
James Charlesworth,Shaun Wilson,Amrana Qureshi,Esther Blanco,Amy Mitchell,Shelley Segal,Dominic F. Kelly,James Weitz,Deirdre O’Shea,Kathryn Bailey,Akhila Kavirayani
出处
期刊:Pediatric Blood & Cancer [Wiley]
卷期号:68 (9) 被引量:14
标识
DOI:10.1002/pbc.29102
摘要

Abstract The cytokine storm of secondary haemophagocytic lymphohistiocytosis (sHLH)/macrophage activation syndrome (MAS) can cause life‐threatening multiorgan failure. Interleukin‐1 (IL‐1) receptor blockade with anakinra can be effective in the management of sHLH/MAS. Subcutaneous (SC) dosing regimens are widely described; however, intravenous (IV) dosing is advantageous where time‐critical intervention is vital and where SC oedema and/or hypoperfusion limits absorption. We review three critically ill children (aged 9, 11 and 17) with sHLH and rapidly progressive multiorgan dysfunction, successfully treated with continuous IV anakinra infusion. This case series significantly enhances the incipient knowledge regarding the safety and efficacy of IV anakinra for life‐threatening sHLH.

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