Hereditary Spherocytosis with Mitochondrial Retention, Increased Oxidative Stress, and Alterations to Bioactive Membrane Lipids

遗传性球形红细胞增多症 氧化应激 活性氧 线粒体 粒体自噬 球形红细胞增多 细胞凋亡 线粒体内膜 氧化磷酸化 化学 生物 细胞生物学 生物化学 内分泌学 内科学 医学 遗传学 自噬 脾切除术 脾脏
作者
Daniel R. Principe,P.E.B. Reilly,Sugasini Dhavamani,Angela Rivers,Robert E. Molokie,Lewis L. Hsu,Ramasamy Jagadeeswaran
出处
期刊:Journal of Pediatric Hematology Oncology [Lippincott Williams & Wilkins]
标识
DOI:10.1097/mph.0000000000002901
摘要

The clinical course for Hereditary Spherocytosis (HS) patients is highly varied, even within families with identical driving mutations. Here, we describe four siblings with HS attributed to an unreported SPTB mutation. All patients displayed an increased fraction of mitochondria-positive erythrocytes. This was associated with increased reactive oxygen species (ROS) generation and alteration to alterations to bioactive membrane lipids associated with oxidant stress. Given the early promise for mitophagy-inducing agents in sickle cell disease and ready availability of antioxidants, this concept warrants continued exploration as a disease-modifying factor and a potential target for therapy.
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