The blood coagulation factor IX inhibitor

第IX因子インヒビターには，先天性第IX因子欠乏症（血友病B）患者に発生する同種抗体としての，いわゆる血友病Bインヒビターと，自己抗体として非血友病者に発生するインヒビター（後天性血友病B）に分けられる．前者は第IX因子製剤の補充療法中の血友病B患者の1.5〜3％に発生するが，これは血友病Aの20〜30％の発生率にくらべて極めて低い．その発生と時期を同じくして第IX因子タンパクに対するアレルギー，アナフィラキシー反応がみられることも血友病Bインヒビターの特徴である．第IX因子インヒビター発生の基礎ならびに臨床研究は第VIII因子インヒビターに比べて，その症例数の少なさゆえに遅れている印象がある．ここでは第IX因子インヒビターの臨床とインヒビター発生におけるさまざまな危険因子と治療（止血療法，免疫寛容療法など）に関わる最近の知見を交えながら解説する．