Xanthoma disseminatum avec atteinte viscérale multifocale asymptomatique

Resume Introduction Les xanthogranulomes appartiennent aux histiocytoses non langerhansiennes, groupe II dans la classification de l’Histiocyte Society. Ils comprennent un ensemble heterogene d’entites rares, a tropisme frequemment cutane. Le xanthoma disseminatum de Montgomery fait partie de ce groupe d’histiocytoses non langerhansiennes. Nous rapportons un cas de xanthoma disseminatum (XD) dans lequel l’atteinte cutaneo-muqueuse localisee a revele une atteinte multisystemique asymptomatique. Observation Un homme de 28 ans consultait pour des lesions en nappes papulo-nodulaires infiltrees de teinte jaune-orange qui evoluaient depuis deux ans, predominant sur le visage en region peri-orbitaire. Des lesions similaires etaient presentes sur les muqueuses buccale et genitale, sans retentissement fonctionnel. L’etude histologique de la biopsie cutanee montrait un infiltrat dermique histiocytaire spumeux avec des cellules geantes multinucleees de type Touton, sans necrobiose associee, exprimant le CD68 mais pas le CD1a, en faveur d’un xanthogranulome de type juvenile. Le bilan paraclinique a la recherche d’une atteinte viscerale trouvait des localisations gastrique et mediastinale, confirmees histologiquement. La scintigraphie osseuse montrait une hyperfixation ulnaire gauche suspecte de correspondre a une localisation osseuse. Il n’y avait pas de gammapathie associee ni de diabete insipide. Une corticotherapie generale etait debutee a la dose de 1 mg/kg/j de prednisone en association au thalidomide, 100 mg/j. L’evolution etait marquee par une desinfiltration des lesions des la deuxieme semaine de traitement, cette reponse therapeutique partielle se maintenant avec un recul d’au moins 3 mois. Discussion Le XD est une forme rare d’histiocytose non langerhansienne. Il associe une xanthomatose cutaneo-muqueuse dans laquelle l’atteinte du visage est frequente et un diabete insipide inconstant. Les xanthomes muqueux et l’atteinte viscerale conditionnent le pronostic. Cette observation exceptionnelle de XD tient son originalite du fait que l’atteinte cutanee localisee a permis de reveler une histiocytose non langerhansienne multifocale jusque-la asymptomatique. Ainsi, tout xanthogranulome a lesions multiples de l’adulte justifie la recherche d’une localisation viscerale. Le diagnostic de l’entite precise dans ce groupe d’histiocytoses peut se reveler difficile et repose generalement sur la confrontation anatomoclinique. Le traitement est lui aussi difficile et non consensuel.