Les activités spontanées en électromyographie. Intérêts pratiques

Les activités spontanées sont un signe séméiologique majeur de l’examen électromyographique. Le présent article décrit les divers aspects rencontrés en pratique chez le sujet normal et dans diverses pathologies. Il apparaît ainsi qu’il existe deux types d'activités spontanées : celles qui sont liées à une hyperactivité d'une unité motrice (les fasciculations, les myokimies et peut-être les décharges répétitives complexes) et celles qui sont liées à l'hyperactivité d'une (ou plusieurs) fibres musculaires (les fibrillations, les potentiels lents à pointe positive brève, les averses myotoniques). Dans le premier cas, la lésion peut se situer au niveau de l'axone ; dans le deuxième cas, elle se situe au niveau de la membrane des cellules musculaires elles mêmes. Toutes les théories physiopathologiques liées aux anomalies cellulaires ont un dénominateur commun : les activités spontanées résultent d'un déclenchement anormal d'un potentiel d'action membranaire des fibres musculaires. Cette anomalie fonctionnelle est l'aboutissement de désordres dont le siège est variable et peut déterminer l'aspect de l'activité spontanée. Les altérations des fonctions membranaires des cellules musculaires peuvent être consécutives à une dénervation ou à l'atteinte de la structure de la membrane. Celles-ci peuvent être multiples et concernent les protéines membranaires elles-mêmes (par exemple la dystrophine ou la laminine dans les atteintes liées au Sida) ou les canaux ioniques qui assurent le bon déclenchement des potentiels d'action. L'altération des structures des membranes peut entraîner des activités spontanées de même morphologie bien que la lésion causale ne soit pas de même nature ; par exemple les averses myotoniques ont la même morphologie mais sont de mécanisme différent dans la maladie de Thomsen et celle de Steinert ; d’autre part, les fibrillations sont présentes dans les dénervations et les myopathies. Nous tirons les conséquences pratiques de ces constatations et une nouvelle classification des activités spontanées est proposée. Spontaneous activities are a major semeiologic sign in electromyography. The present article deals with the different aspects recorded in practice in normal and pathological cases. There are two types of spontaneous activities, those related to motor unit hyperactivity (fasciculations and myokymia) and those related to the hyperactivity of one or more muscle fibers: fibrillations, positive sharp waves, myotonic discharges and complex repetitive discharges. In the first case the lesion is located in the axone and in the second in the membrane of the muscle fibers; All theories related to the cells’ abnormalities share a common feature: spontaneous activites result from abnormal firing of the membrane action potential of muscular fibers. This functional abnormality may results from different types of lesions within the cells’ membrane and determines the aspects of spontaneous activities. Impaired function of muscular cells’ membranes can be produced by denervation or lesion of the membrane structure itself. The latter can be multiple and linked with the membrane proteins (such as laminine or dystrophin as in AIDS diseases) or with ion channel disturbances. Multiple membrane cell alterations may produce the same kind of spontaneous activity; for instance, myotonic discharges have the same morphology in Thomsen and Steinert’s disease despite their different mechanisms and fibrillations seen in denervations and myopathies.The practical consequences are discussed and a new classification of these spontaneous activities is proposed.