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Atypical hemolytic uremic syndrome and C3 glomerulopathy: conclusions from a “Kidney Disease: Improving Global Outcomes” (KDIGO) Controversies Conference

肾小球疾病 非典型溶血尿毒综合征 医学 重症监护医学 肾脏疾病 疾病 伊库利珠单抗 免疫学 肾小球肾炎 病理 内科学 补体系统 抗体
作者
Timothy H.J. Goodship,H. Terence Cook,Fádi Fakhouri,Fernando C. Fervenza,Véronique Frémeaux‐Bacchi,David Kavanagh,Carla Nester,Marina Noris,Matthew C. Pickering,Santiago Rodrı́guez de Córdoba,Lubka T. Roumenina,Sanjeev Sethi,Richard J. Smith,Charlie E. Alpers,Gerald B. Appel,Gianluigi Ardissino,Gema Ariceta,Mustafa Arıcı,Arvind Bagga,Ingeborg M. Bajema
出处
期刊:Kidney International [Elsevier BV]
卷期号:91 (3): 539-551 被引量:708
标识
DOI:10.1016/j.kint.2016.10.005
摘要

In both atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS) and C3 glomerulopathy (C3G) complement plays a primary role in disease pathogenesis. Herein we report the outcome of a 2015 Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Controversies Conference where key issues in the management of these 2 diseases were considered by a global panel of experts. Areas addressed included renal pathology, clinical phenotype and assessment, genetic drivers of disease, acquired drivers of disease, and treatment strategies. In order to help guide clinicians who are caring for such patients, recommendations for best treatment strategies were discussed at length, providing the evidence base underpinning current treatment options. Knowledge gaps were identified and a prioritized research agenda was proposed to resolve outstanding controversial issues.
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