Neues zu Weichteilsarkomen

Was ist neu? Lokalisierte Stadien Die kurative Resektion +/– prä- oder postoperative Strahlentherapie ist die Therapiebasis im lokalisierten Stadium. Bei hohem Rezidivrisiko ist eine neoadjuvante anthrazyklinbasierte Kombinationstherapie, ggf. in Kombination mit regionaler Hyperthermie, zu erwägen. Metastasiertes Stadium Anthrazykline gelten auch im metastasierten Stadium weiterhin als Standard für die Erstlinientherapie. Anthrazyklinbasierte Kombinationen können je nach Subtyp und Remissionsdruck in Betracht gezogen werden. Zugelassene Zweitlinientherapien sind Trabectedin, Pazopanib (außer beim Liposarkom) und Eribulin (nur beim Liposarkom). Als formal nicht zugelassene Therapie findet häufig eine Kombination aus Gemcitabin und Docetaxel Anwendung. Gastrointestinaler Stromatumor (GIST) und Desmoid Für fortgeschrittene GIST ist Ripretinib als Viertlinientherapie neu zugelassen. Avapritinib stellt die erste wirksame Systemtherapie bei GIST mit PDGFRA-D842V-Mutation dar. Für Desmoid-Tumore könnte mit Nirogacestat zukünftig eine neue medikamentöse Therapie zur Verfügung stehen. Immuntherapie und zielgerichtete Therapien Bislang hat sich die Immuntherapie nur vereinzelt als wirksam erwiesen, und es stehen keine validierten Biomarker zur Verfügung. Eine Ausnahme bildet das alveoläre Weichteilsarkom. Hier ist die Immuncheckpunkt-Blockade wirksam, was zur Zulassung von Atezolizumab in den USA geführt hat. Als EZH2-Inhibitor ist Tazemetostat ebenfalls in den USA für Patienten mit epitheloidem Sarkom zugelassen. Für Sarkompatienten mit seltener NTRK-Fusion sind die spezifischen Inhibitoren Larotrectinib und Entrectinib verfügbar und auch in Deutschland zugelassen.