Clinical features, neuroimaging findings and pathological characteristics of 35 patients with demyelinating pseudotumors of brain

目的 总结脱髓鞘假瘤(DPT)的临床表现和影像及病理特点,并与脑胶质瘤进行鉴别.方法 回顾分析35例临床、影像和(或)病理证实的脱髓鞘假瘤,其中18例为活检证实(2例位于脊髓),总结其临床、影像及病理特点.结果 本组35例患者发病年龄9～69岁,性别差异不明显.发病前多无明确的前驱感染史或诱因.病变单纯累及大脑病灶者多为多发,而脊髓、脑干病灶单发者多,且症状与影像分离,病灶大而多,但症状及体征相对少.病灶CT强化不明显,而MRI可见环形、片状强化,有占位效应.9例行DWI均为明显高信号,有别于脑胶质瘤.脑脊液髓鞘碱性蛋白检查对于鉴别胶质瘤有帮助.病理除表现为典型脱髓鞘、炎细胞浸润及反应性星形细胞增多外,多数可见核分裂状的Creutzfeuldt细胞(肥胖型星形胶质细胞).治疗后病灶缩小或消失,但不能把试验性的激素治疗有效作为鉴别DPT和胶质瘤的主要依据.结论 DPT是一种酷似脑肿瘤的特殊类型的脱髓鞘病,其临床表现和常规影像学检查难以与脑胶质瘤鉴别,而DWI检查有助于鉴别,其病理改变除符合脱髓鞘之外,还可见到特征性的Creutzfeuldt细胞.可先试用激素治疗或者行组织活检,不要急于手术切除。