Autoimmunity against the ryanodine receptor in myasthenia gravis

兰尼定受体 重症肌无力 胸腺瘤 内质网 乙酰胆碱受体 抗体 抗原 内分泌学 受体 骨骼肌 兰尼碱受体2 内科学 化学 自身免疫 医学 免疫学 生物化学
作者
Geir Skeie,Per Lunde,Ole M. Sejersted,Åse Mygland,Johan A. Aarli,Nils Erik Gilhus
出处
期刊:Acta Physiologica Scandinavica [Wiley]
卷期号:171 (3): 379-384 被引量:20
标识
DOI:10.1046/j.1365-201x.2001.00841.x
摘要

Some myasthenia gravis (MG) patients have antibodies against skeletal muscle antigens in addition to the acetylcholine receptor (AChR). A major antigen for these antibodies is the Ca 2+ release channel of the sarcoplasmic reticulum the ryanodine receptor (RyR). These antibodies are found mainly in MG patients with a thymoma MG and correlate with severe MG symptoms. The antibodies recognize a region near the N‐terminus on the RyR, which seems to be of importance for RyR regulation. The antibodies cause allosteric inhibition of RyR function in vitro , inhibiting Ca 2+ release from sarcoplasmic reticulum.

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