Transplante renal na doença de Fabry

A doena de Anderson-Fabry (angiokeratoma corporis diffusum universale) uma doena rara, resultante da deficincia da enzima alfa-galactosidade A (-GAL), determinando o acmulo progressivo de substncias lipdicas (ceramida) no interior do endotlio e msculos lisos de vasos sanguneos 1 . Isto determina o comprometimento progressivo de vrios rgos, como rins, corao, sistema nervoso central e pele 2 .