Results of surgical treatment of syringomyelia associated with Chiari 1 malformation. An analysis of 125 cases

The rate of Chiari malformation (CM) in a population ranges from 3 to 8 per 100,000 population. In 62-80% of cases, CM is accompanied by the development of syringomyelia (SM) at various levels. The clinical picture in these patients is a combination of CM and SM manifestations; however, SM symptoms often prevail, which creates some problems in the diagnosis of the disease and in the choice of optimal treatment.On the basis of our own experience of surgical interventions, we aimed to clarify the indications for surgical treatment of SM associated with CM and to determine the optimal amount of surgery and the criteria for evaluation of treatment outcomes.Two hundred twenty five patients with a combination of syringomyelia and Chiari 1 malformation were examined in the period from 2011 to February 2015. Of them, 125 patients were operated on. The mean age of the operated patients was 56±8 years. The mean time from the appearance of the first signs of the disease to surgery was 75±82 months. All operations were performed by a single surgeon. The operations were carried out in the half-sitting (89.6%) or prone (10.4%) position. The operation included sparing suboccipital craniectomy, C1 arch resection, recovery of the cerebrospinal fluid (CSF) circulation along the posterior surface of the cerebellum, and reconstruction of the dura mater in the craniovertebral junction region.Exploration of the arachnoid mater of the cisterna magna after dura opening revealed no arachnopathy in 78 (62.4%) patients (Chiari 0 malformation according to Klekamp). The type 1 arachnopathy (by Klekamp) was detected in 31 patients (24.8%), and the type 2 arachnopathy was observed in 16 (12.8%). The condition of 109 (88%) patients was evaluated one year after the surgery. Sixty one (56%) patients had partial or complete regression of preoperative neurological symptoms. The disease stopped progressing in 44 patients (40%). The disease was progressing in 4 (3.7%) patients. No recurrence of a CSF circulation disturbance at the craniovertebral level was observed during follow-up. Early postoperative complications occurred in 4 (3.2%) patients: wound CSF leakage in 1 (0.8%) patient, acute epidural hematoma in 1 (0.8%) patient, and aseptic meningitis in 2 (1.6%) patients. Temporary deteriorations in the condition (headache worsening, meteosensitivity) were detected in 11 (8.9%) patients. These symptoms regressed by the end of the 1st postoperative month. There were no deaths.The indication for surgery in patients with a combination of CM and SM is the presence of neurological symptoms associated with syringomyelia and their progression as well as headache caused by herniation of the cerebellar tonsils, which significantly deteriorates the patient's quality of life. The main criteria for evaluating the efficacy of treatment include stabilization of the clinical symptoms and/or improvement in the patient condition. Suboccipital craniectomy followed by reconstruction of the dura mater and recovery of the CSF circulation in the craniovertebral region is an effective treatment of syringomyelia associated with Chiari 1 malformation.Частота аномалии Киари (АК) в популяции составляет от 3 до 8 на 100 000 населения. В 62-80% наблюдений она сопровождается развитием сирингомиелии (СМ) на разных уровнях. Клиническая картина у этих пациентов складывается из проявлений АК и СМ, однако нередко на первый план выходят симптомы СМ, что создает определенные трудности в диагностике патологии и определении оптимальных методов лечения. Цель исследования - уточнить показания к хирургическому лечению СМ, ассоциированной с АК, определить оптимальный объем операции и критерии оценки ее результатов на основании собственного опыта хирургических вмешательств. Материал и методы. За период с 2011г. по февраль 2015 г. проведено обследование 225 пациентов с сочетанием СМ и АК 1-го типа, из них прооперированы 125 человек. Средний возраст оперированных составил 56±8 лет, средний срок от появления первых признаков заболевания до операции - 75±82 мес. Все операции выполнены одним хирургом. Операции проводились в положении пациента полусидя (89,6%) и лежа на животе (10,4%), заключались в экономной субокципитальной краниоэктомии, резекции дужки СI позвонка, восстановлении ликвородинамики по задней поверхности мозжечка, пластике твердой мозговой оболочки (ТМО) в области краниовертебрального перехода. Результаты. При ревизии арахноидальной оболочки большой затылочной цистерны после вскрытия ТМО у 78 (62,4%) больных арахнопатия отсутствовала (0-й тип, по Klekamp). Арахнопатия 1-го типа по Klekamp выявлена у 31 (24,8%) пациента, арахнопатия 2-го типа - у 16 (12,8%). Через 1 год после операции произведена оценка состояния 109 (88%) пациентов. У 61 (56%) пациента отмечен частичный или полный регресс предоперационной неврологической симптоматики, у 44 (40%) - заболевание перестало прогрессировать. У 4 (3,7%) пациентов заболевание обострилось. За время наблюдения рецидива нарушений ликвородинамики на краниовертебральном уровне не выявлено. Ранние послеоперационные осложнения развились у 4 (3,2%) пациентов: у 1 (0,8%) - раневая ликворея, у 1 (0,8%) - острая эпидуральная гематома, у 2 (1,6%) - асептический менингит. Преходящие ухудшения состояния (усиление головной боли, метеочувствительность) были выявлены у 11 (8,9%) пациентов. К концу 1-го месяца после операции данная симптоматика регрессировала. Летальных исходов не было. Выводы. Показанием к операции у больных с сочетанием АК и СМ служит наличие неврологической симптоматики, связанной с СМ, и ее прогрессирование, а также головная боль, обусловленная вклинением миндаликов мозжечка и существенно нарушающая качество жизни пациента. Основными критериями оценки эффективности проведенного лечения признаются стабилизация клинических симптомов и/или улучшение состояния больного. Субокципитальная краниоэктомия с последующей пластикой ТМО и восстановлением ликвородинамики в краниовертебральной области является эффективным методом лечения СМ, ассоциированной с АК 1-го типа.