Organelle dysfunction and TNT-mediated aggregate spreading in neurodegeneration

细胞器 内质网 神经退行性变 细胞生物学 生物 未折叠蛋白反应 蛋白质聚集 蛋白质稳态 泛素 神经科学 蛋白质折叠 细胞器生物发生 功能(生物学) 应力颗粒 线粒体 钙信号传导 细胞内 高尔基体 限制 舱室(船)
作者
Valentine Thomas,Chiara Zurzolo
出处
期刊:Physiology [American Physiological Society]
标识
DOI:10.1152/physiol.00048.2025
摘要

Organelle dysfunction is a central hallmark of neurodegenerative diseases (NDs), which are characterized by the pathological accumulation of misfolded proteins capable of inducing aggregation in healthy cells. This process generates a self-perpetuating cycle of protein misfolding and spreading across interconnected neuronal networks. In this review, we provide an integrated overview of organelle alterations associated with major NDs, emphasizing the pivotal roles of lysosomes, mitochondria, and the endoplasmic reticulum (ER) at the crossroads of proteostasis, metabolism, and stress signaling. We examine how defects in these organelles create conditions that favor aggregate formation and cellular vulnerability, with a focus on α-synuclein and Tau, the main aggregating proteins in Parkinson's and Alzheimer's diseases, respectively. We then explore mechanisms of intercellular protein transfer, highlighting the emerging role of tunneling nanotubes (TNTs). We discuss how organelle status influences TNT formation and cargo selection, and how TNTs may act as conduits for the propagation of pathogenic aggregates. Finally, we summarize the downstream consequences of TNT-mediated transfer in recipient cells, including alterations in the autophagy-lysosomal pathway, TFEB-dependent transcription, mitochondrial stress responses, calcium homeostasis, and inflammatory or senescent signaling. Together, these insights underscore the intertwined roles of organelle dysfunction and TNT-mediated communication in driving the progression of NDs and suggest new therapeutic avenues aimed at restoring organelle function and limiting aggregate spread.
最长约 10秒,即可获得该文献文件

科研通智能强力驱动
Strongly Powered by AbleSci AI
科研通是完全免费的文献互助平台,具备全网最快的应助速度,最高的求助完成率。 对每一个文献求助,科研通都将尽心尽力,给求助人一个满意的交代。
实时播报
情怀的应助被UNIQUE采纳,获得10
刚刚
刚刚
sklz完成签到,获得积分10
2秒前
4秒前
追寻啤酒发布了新的文献求助10
5秒前
bingbing发布了新的文献求助10
7秒前
sklz发布了新的文献求助10
8秒前
9秒前
9秒前
蓝天的应助被鱼鱼鱼采纳,获得10
10秒前
13秒前
WZ完成签到,获得积分10
14秒前
15秒前
16秒前
Aaron完成签到,获得积分0
17秒前
myl发布了新的文献求助10
18秒前
21秒前
icecola发布了新的文献求助10
21秒前
慕青的应助被tigerandcar采纳,获得10
21秒前
21秒前
英俊的铭的应助被TieTie采纳,获得10
21秒前
小蘑菇的应助被大力的采柳采纳,获得10
22秒前
嗯呐的应助被羞涩的烨华采纳,获得10
22秒前
CipherSage的应助被羞涩的烨华采纳,获得10
23秒前
24秒前
27秒前
高温炉发布了新的文献求助10
28秒前
Aurora完成签到 ,获得积分10
30秒前
刘木完成签到,获得积分10
31秒前
三木读文献完成签到,获得积分10
31秒前
友好友易发布了新的文献求助50
31秒前
幽默的泥猴桃完成签到,获得积分10
32秒前
JamesPei的应助被Sylvia采纳,获得10
32秒前
wanci的应助被眼睛大菲鹰采纳,获得10
32秒前
亦木发布了新的文献求助20
33秒前
JokerLove发布了新的文献求助10
34秒前
null的应助被GeoEye采纳,获得44
34秒前
科研通AI6.4的应助被无所吊谓采纳,获得10
37秒前
Hopeful完成签到,获得积分10
38秒前
38秒前
高分求助中
(应助此贴封号)通过应助OA文献获取积分 10000
Rosenblum, Global Change Biology 800
Computational Chemical Reaction Engineering: Modeling, Simulation, and Design with MATLAB 600
Organizational Behavior 510
Management and the Arts 510
A Will for the Machine: Computerization, Automation, and the Arts in South Africa 400
Decentring Leadership 400
热门求助领域 (近24小时)
化学 材料科学 医学 生物 计算机科学 工程类 纳米技术 内科学 物理 有机化学 化学工程 生物化学 复合材料 光电子学 细胞生物学 心理学 量子力学 催化作用 物理化学 电极
热门帖子
关注 科研通微信公众号,转发送积分 7808648
求助须知:如何正确求助?哪些是违规求助? 9341103
关于积分的说明 20504930
捐赠科研通 7401219
什么是DOI,文献DOI怎么找? 3328959
关于科研通互助平台的介绍 2475632
邀请新用户注册赠送积分活动 2347353