Recent topics in IgG4-related disease

かつてシェーグレン症候群の亜型とされていたミクリッツ病は，今日IgG4関連疾患に含まれるIgG4関連涙腺・唾液腺炎として新たに疾患として認識されている。疾患概念が提唱されてからすでに15年以上が経過し，IgG4関連涙腺・唾液腺炎の診断基準も改訂され，顎下腺のみといった病変が1箇所のみの場合も診断可能となり，生検部位として口唇腺も明記された。疫学的にはほとんどが40歳以上の中高年で，他の自己免疫性疾患と異なり性差がない。診断の一助として超音波エコー検査も有用で，顎下腺の輪郭不整やエコー輝度が極めて低い低エコー領域などの所見が認められる。診断時には悪性リンパ腫や類似疾患の除外が重要となる。耳鼻咽喉科領域のIgG4関連疾患として，涙腺・唾液腺のほか，特徴的な鼻副鼻腔炎（嗅覚障害を含む），肥厚性硬膜炎，IgG4関連甲状腺疾患などが含まれる。特に甲状腺疾患では診断基準が作成されており，今後症例の蓄積が望まれる。免疫学的検討などから自己抗体，自己抗原の存在が示唆されているが，IgG4関連涙腺・唾液腺炎ではいまだ同定されず，今後の研究成果が待たれる。