Cellular and Molecular Pathophysiology of Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension

폐순환은 저압, 고유량 체계이고 정상적으로는 관류가 안 되는 폐혈관들을 동원할 수 있는 능력이 크다. 따라서 폐동맥의 혈관벽은 얇고 낮은 경벽압(transmural pressure)을 유지하고 있다. 폐동맥고혈압은 작은 폐동맥에 병 변이 발생하여 혈관내부공간이 줄어들고 점차적으로 폐 혈관저항이 증가하는 병이다. 결과적으로 우심실의 후부 하가 증가되어 우심실 부전이 발생하게 된다. 폐동맥고혈압에서 폐혈관 저항의 증가를 초래하는 원 인에는 폐혈관 수축, 내피세포와 혈관 평활근세포의 증식 을 동반한 혈관구조의 재형성 및 혈전증(thrombosis)이 있다 1 . 이 중에서 폐동맥 고혈압의 병인 중 가장 중요한 것은 폐혈관 내피세포의 증식과 혈관구조의 재형성으로 인한 폐동맥 폐쇄이다. 폐혈관 구조의 재형성 과정은 혈 관벽의 전층에서 일어나며 폐동맥벽의 같은 구역내에 있 는 세포들이 이질성을 보인다 2 .