Neutrophilic dermatoses

Neutrophilic dermatoses (ND) are a group of inflammatory skin conditions characterized by a neutrophilic infiltrate on histopathology with no evidence of infection. ND are classified based upon the localization of neutrophils within the skin and clinical features. Recent findings suggest that ND are due to two main mechanisms: i) a polyclonal hereditary activation of the innate immune system (polygenic or monogenic); or ii) a clonal somatic activation of myeloid cells such as encountered in myelodysplastic syndrome or VEXAS syndrome. ND belong to internal medicine as a great number of patients with ND suffer from an underlying condition (such as hematological malignancy, inflammatory bowel disease, auto-immune and auto-inflammatory diseases). ND are diagnoses of exclusion and physicians should always consider differential diagnoses, particularly skin infections. Here, we review the pathophysiology and classification of the main ND (i.e., subcorneal pustular dermatosis (Sneddon–Wilkinson Disease) and Intercellular IgA dermatoses, aseptic pustulosis of the folds, Sweet syndrome, neutrophilic eccrine hidradenitis, pyoderma gangrenosum, erythema elevatum diutinum, neutrophilic urticarial dermatosis and neutrophilic panniculitis), their clinical and histopathological features, and we highlight the investigations that are useful to identify ND-associated diseases and to exclude the differential diagnoses. Les dermatoses neutrophiliques (DN) sont des maladies inflammatoires de la peau caractérisées en histologie par un infiltrat de neutrophiles sans preuve d’infection. Les DN sont classées en fonction de la localisation des neutrophiles dans la peau et de leurs caractéristiques cliniques. Deux principaux mécanismes sont impliqués dans la physiopathologie des DN : i) une activation héréditaire polyclonale du système immunitaire inné (polygénique ou monogénique) ; ou ii) une activation somatique clonale des cellules myéloïdes telle que rencontrée dans les syndromes myélodysplasiques ou le VEXAS syndrome. Les internistes sont régulièrement confrontés aux DN, car ces dernières sont souvent associées à une maladie sous-jacente (hémopathie maligne, maladie inflammatoire de l’intestin, maladies auto-immunes et auto-inflammatoires). Les DN sont des diagnostics d’exclusion et les praticiens prenant en charge les DN doivent garder à l’esprit les principaux diagnostics différentiels en particulier les dermatoses infectieuses. Dans cette revue, nous présentons la physiopathologie, la classification des principales DN (i.e. pustulose sous cornée (syndrome de Sneddon–Wilkinson) et dermatose à IgA intercellulaires, pustulose aseptique des plis, syndrome de Sweet, hidradénite eccrine neutrophilique, pyoderma gangrenosum, erythema elevatum diutinum, dermatite urticarienne neutrophilique et panniculite neutrophilique), leurs caractéristiques cliniques et histologiques, les explorations à réaliser pour: mettre en évidence une maladie sous-jacente et exclure les diagnostics différentiels.