Osteogenesis imperfecta

Osteogenesis imperfecta (OI) describes a group of rare diseases which are associated with an increased tendency to bone fractures. In addition to the main symptom of fractures, OI is characterized by a variety of pediatric, pediatric orthopedic and anesthesiological challenges. The multidisciplinary expertise is mostly concentrated at specialized centers. The current treatment concepts aim at minimizing the fracture rate, prevention and treatment of deformities, pain reduction and improved mobility. In addition to pharmacotherapy, conservative and surgical measures are also applied. Scheduled interventions on the extremities are one of the most commonly performed operations in children with OI. Various intramedullary nailing techniques are available. This article addresses the important aspects of multidisciplinary care of children with OI concerning the treatment of the lower extremities.Osteogenesis imperfecta (OI) beschreibt eine Gruppe seltener Erkrankungen, die mit erhöhter Knochenbruchneigung einhergehen. Neben dem Hauptsymptom der Frakturen ist OI durch eine Vielzahl pädiatrischer, kinderorthopädischer und anästhesiologischer Herausforderungen gekennzeichnet. Die multidisziplinäre Expertise konzentriert sich zumeist an spezialisierten Zentren. Minimierung der Frakturrate, Vorbeugung und Behandlung von Deformitäten, Schmerzreduktion und Mobilitätsverbesserung sind wichtige Behandlungsziele der OI. Neben medikamentösen Therapien finden konservative und operative Maßnahmen ihre Anwendung. Geplante Eingriffe an den Extremitäten zählen zu den häufigsten Operationen bei Kindern mit OI. Hierfür kommen unterschiedliche intramedulläre Nägel zum Einsatz. Dieser Beitrag soll wichtige Aspekte der multidisziplinären Betreuung von Kindern mit OI anhand der Versorgung der unteren Extremität erläutern.