Clinical Scenarios in Chronic Kidney Disease: Cystic Renal Diseases

医学 常染色体显性多囊肾病 多囊性肾病 囊性肾病变 病理 肾脏疾病 囊肿 肾结核 多囊肾病 疾病 内科学 生物 生物化学 基因 表型
作者
Mario Meola,Sara Samoni,Ilaria Petrucci
出处
期刊:Contributions To Nephrology [Karger Publishers]
卷期号:: 120-130 被引量:10
标识
DOI:10.1159/000445474
摘要

Cysts are frequently found in chronic kidney disease (CKD) and they have a different prognostic significance depending on the clinical context. Simple solitary parenchymal cysts and peripelvic cysts are very common and they have no clinical significance. At US, simple cyst appears as a round anechoic pouch with regular and thin profiles. On the other hand, hereditary polycystic disease is a frequent cause of CKD in children and adults. Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) and autosomal recessive polycystic kidney disease (ARPKD) are the best known cystic hereditary diseases. ADPKD and ARPKD show a diffused cystic degeneration with cysts of different diameters derived from tubular epithelium. Medullary cystic disease may be associated with tubular defects, acidosis and lithiasis and can lead to CKD. Acquired cystic kidney disease, finally, is secondary to progressive structural end-stage kidney remodelling and may be associated with renal cell carcinoma.

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