Disseminated Gastrointestinal Stromal Tumor of the Stomach That Developed a Rapidly Growing Tumor in a Patient after 36 Years of Asymptomatic Survival

症例は58歳の男性で，1974年（21歳時）に平滑筋肉腫のため幽門側胃切除術を受けた後，腹腔，縦隔に播種性腫瘍を有しながら無症状で36年が経過した．2010年腹腔内腫瘍の一部が急激に増大し腸閉塞を来して再入院となった．初発の平滑筋肉腫の標本を再検したところKIT陽性であり，播種性胃gastrointestinal stromal tumor（以下，GISTと略記）の再燃と診断した．腸閉塞解除目的に腫瘍切除，小腸切除を施行した．古い病変は囊胞状だったが，新腫瘍は多血性かつ充実性で浸潤傾向が著明であった．組織学的検討ではKIT弱陽性であり脱分化GISTと診断された．KIT，血小板由来成長因子受容体α（PDGFRA）遺伝子は野生型であった．イマチニブ投与にかかわらず切除後8か月後に原病死した．若年発症のGISTは成人GISTと異なる疾患群とされ転移があっても長期生存することがある．長期経過を知るうえで極めて興味深い症例と思われた．