IV. Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (Churg-Strauss Syndrome)

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis：EGPA）（旧名：Churg-Strauss症候群）は気管支喘息やアレルギー性鼻炎を背景に末梢血液中好酸球数著増と血管炎徴候を呈する．病理は組織への好酸球浸潤，壊死性血管炎，肉芽腫形成が特徴で末梢神経障害の頻度が高く，MPO-ANCA陽性では診断は比較的容易である．重篤な臓器障害例は機能・生命予後が不良で，ステロイドに加え免疫抑制薬，難治性の末梢神経障害に対してはガンマグロブリン製剤により加療する．