The Effect of Dextran Infusions on Glycosaminoglycan Excretion in the Sanfilippo Syndrome

SUMMARY Infusion of a dextran solution of equivalent osmolality to plasma into a patient with the Sanfilippo syndrome caused an increased excretion of uronic acid. This increase was less than that obtained previously, when an equal amount of plasma was infused into the same patient. Moreover, there were no significant changes in the ratio of larger to smaller glycosaminoglycan fragments or in the sulphate/uronic acid ratios, in contrast to the changes noted subsequent to plasma infusion. It is concluded, therefore, that in this case infusion of dextran was not as effective as plasma in inducing a temporary increased mobilisation of pathological glycosaminoglycans. RÉSUMÉ Effet de perfusion de dextrane sur l'excrétion des glucosaminoglycuroniques dans le syndrome de Sanfilippo La perfusion de solution de dextrane isotonique au plasma chez un malade présentant un syndrome de Sanfilippo a provoqué une excrétion accrue d'acides uroniques. Cet accroissement a été moindre que celui obtenu antérieurement, aprés perfusion d'une quantitééquivalente de plasma chez le même sujet. De plus, il n'y a pas eu de modifications significa‐tives dans le rapport des fragments glucosaminoglycuroniques lourds et légers, ou dans le rapport sulfate‐acide uronique, comme cela avait été note anterieurement lors de la perfusion de plasma. Les auteurs concluent alors que, dans ce cas, la perfusion de dextrane n'a pas été aussi efficace que celle de plasma pour provoquer un accroissement temporaire de mobilisation des glucosaminoglycuroniques pathologiques. ZUSAM MENFASSUNG Die Wirkung von Dextraninfusionen auf die Glycosaminoglycanausscheidung beim Sanfilippo‐Syndrom Die Infusion einer Dextranlösung mit plasmaäquivalenter Osmolalität steigert bei einem Patienten mit Sanfilippo‐Syndrom die Ausscheidung von Harnsäure. Dieser Anstieg war geringer als er bisher durch Infusion gleicher Mengen Plasma bei demselben Patienten erreicht wurde. Darüberhinaus gab es keine signifikante Ánderungder Rate vongröszlig;erenzu kleineren Glycosaminoglycanfragmenten oder im Sulfat/Harnsäureverhältnis wie sie im Anschluß an Plasmainfusionen beobachtet wurden. Die Autoren stellen daher fest, daß in diesem Fall die Infusion von Dextran nicht so wie die von Plasma die zeitweise verstärkt auftretende Mobilisation pathologischer Glycosaminoglycane bewirkte. RESUMEN Efecto de perfusiones de dextrano sobre la excreción de glucosaminogliean en el síndrome de Sanfilippo La perfusión de una solutión de dextrano de una osmolaridad equivalente a la del plasma a un paciente con sindrome de Sanfilippo causó una excreción aumentada de ácido urónico. Este aumento fué menor del obtenido previamente, al perfundir una cantidad igual de plasma en el mismo paciente. Además no hubo cambios significativos en la relación entre los fragmentos más grandes y más pequeños de glycosaminoglican, o en la relación sulfato/ácido urónico, como los observados tras una perfusión de plasma. Los autores concluyen, por lo tanto, que en este caso la perfusión de dextrano no fue tan efectiva como la de plasma para inducir una movilización temporal aumentada de glycosaminoglicanos patológicos.