Impaired autophagy affects acid α‐glucosidase processing and enzyme replacement therapy efficacy in late‐onset glycogen storage disease type II

酶替代疗法 酸性磷酸酶 自噬 糖原贮积病Ⅱ型 放大倍数 溶酶体 糖原 酶 溶酶体贮存病 病理 疾病 染色 医学 化学 生物化学 内分泌学 计算机科学 细胞凋亡 计算机视觉
作者
Anna Chiara Nascimbeni,Francesco Mari,Elisabetta Tasca,C. Angelini,Marco Sandri
出处
期刊:Neuropathology and Applied Neurobiology [Wiley]
卷期号:41 (5): 672-675 被引量:35
标识
DOI:10.1111/nan.12214
摘要

Figure S1. Acid phosphatase histoenzymatic staining in the two muscle biopsies obtained from the treated case before (A) and after (B) ERT treatment. After ERT, muscle shows improved muscle pathology, consisting in a lower proportion of fibers with increased lysosomal activity and a generalized increase in fibers' size. Microscope magnification × 200. Table S1. Patients' clinical and molecular data. Appendix S1. Supplementary material. Please note: The publisher is not responsible for the content or functionality of any supporting information supplied by the authors. Any queries (other than missing content) should be directed to the corresponding author for the article.
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