Influence of Species Differences on the Neuropathology of Transgenic Huntington＇s Disease Animal Models

转基因的动物模型关于年龄依赖者 neurodegenerative 疾病的致病揭示了大部分并且证明了是为揭开的一个有用工具治疗学的目标。亨廷顿的疾病是被一次 CAG 重复的扩大引起的描绘得好的 neurodegenerative 混乱，它在 huntingtin (HTT ) 的 N 终端区域导致一条 polyglutamine 道的扩大。类似的 CAG/glutamine 扩大也被发现引起八以一种年龄依赖者方式影响不同大脑区域的另外的 neurodegenerative 疾病。这 CAG/glutamine 扩大的鉴定导致了许多转基因的动物模型的产生。这些不同动物模型，转基因的老鼠广泛地被调查了，并且他们显示出在他们的各自的疾病看的类似的神经病理学和显型。年龄依赖者 neurodegeneration 的普通病理学的特点是在影响大脑区域由错误褶层蛋白质组成的总数或包括的形成；然而，公开或惹人注目的 neurodegeneration 和 apoptosis 没为年龄依赖者疾病在很转基因的老鼠模型被报导，包括 HD。由比较转基因的 HD 老鼠，猪，和猴子模型的神经病理学，我们发现变异的 HTT 比老鼠是对更大的动物有毒的更多，并且更大的动物也显示出没被转基因的老鼠模型揭开了的神经病理学。这评论将为分析 neurodegenerative 疾病的致病并且开发有效治疗讨论转基因的大动物模型的重要性。