Cardiac Phenotype Characterization at MRI in Patients with Danon Disease: A Retrospective Multicenter Case Series

医学 肥厚性心肌病 心肌病 内科学 心脏病学 回顾性队列研究 单中心 病理 放射科 心力衰竭
作者
Xiaoyu Wei,Lei Zhao,Jiajun Xie,Yang Liu,Zhicheng Du,Xiaomei Zhong,Weitao Ye,Yining Wang,Yucheng Chen,Minjie Lu,Hui Liu
出处
期刊:Radiology [Radiological Society of North America]
卷期号:299 (2): 303-310 被引量:29
标识
DOI:10.1148/radiol.2021203996
摘要

Danon disease (DD) is a rare X-chromosome-linked dominant lysosomal glycogen storage disease. Its features have seldom been reported by using cardiac MRI. This case series aimed to evaluate cardiac features of DD on the basis of MRI observations from five centers in China. From January 2010 to May 2019, 16 patients with DD (13 male patients [81%]; median age, 19 years; age range, 14-44 years) underwent MRI. The most frequent DD cardiomyopathy manifestation was symmetric hypertrophy cardiomyopathy (HCM) phenotype (nine of 16; 56%), followed by asymmetric HCM phenotype (six of 16; 38%) and dilated cardiomyopathy phenotype (one of 16; 6%). The characteristic late gadolinium enhancement features included midbasal septum sparing (14 of 16; 88%) and apex involvement (16 of 16; 100%) with a base-to-apex increasing tendency, free wall involvement (15 of 16; 94%), and extensive subendocardium involvement (14 of 16; 88%). Abnormal T2 signal (seven of 16; 44%) and resting perfusion defect (14 of 16; 88%) were not uncommon in patients with DD. Furthermore, the cardiac MRI features of DD cohort in this study were compared with those of DD in previous literature and with genetically confirmed sarcomeric HCM.
最长约 10秒,即可获得该文献文件

科研通智能强力驱动
Strongly Powered by AbleSci AI

祝大家在新的一年里科研腾飞
科研通是完全免费的文献互助平台,具备全网最快的应助速度,最高的求助完成率。 对每一个文献求助,科研通都将尽心尽力,给求助人一个满意的交代。
实时播报
刚刚
yy完成签到,获得积分10
1秒前
快乐的小胖完成签到,获得积分10
3秒前
yy完成签到,获得积分10
5秒前
混合结构完成签到 ,获得积分10
7秒前
斑ban发布了新的文献求助10
7秒前
深情安青应助yy采纳,获得10
8秒前
10秒前
kid发布了新的文献求助10
15秒前
lizishu举报典雅的灵煌求助涉嫌违规
18秒前
temaxs完成签到 ,获得积分10
21秒前
华仔应助大胆夏兰采纳,获得10
22秒前
完美世界应助kid采纳,获得10
23秒前
凶狠的姚完成签到 ,获得积分10
23秒前
28秒前
32秒前
潇洒斑马完成签到 ,获得积分10
33秒前
rui完成签到 ,获得积分10
45秒前
45秒前
科研通AI2S应助美琦采纳,获得10
47秒前
光亮的睿渊完成签到 ,获得积分10
48秒前
Forever完成签到 ,获得积分10
49秒前
SSY完成签到 ,获得积分10
49秒前
Dr.c发布了新的文献求助10
50秒前
xiaosi完成签到 ,获得积分10
50秒前
叮叮当当发布了新的文献求助200
51秒前
科研通AI6.1应助Chengcheng采纳,获得10
51秒前
TKTK发布了新的文献求助30
51秒前
花泽秀完成签到,获得积分10
56秒前
58秒前
TKTK完成签到,获得积分10
1分钟前
1分钟前
几酌发布了新的文献求助10
1分钟前
1分钟前
科研通AI6.1应助TKTK采纳,获得10
1分钟前
1分钟前
猫猫祟完成签到 ,获得积分10
1分钟前
终成院士完成签到 ,获得积分10
1分钟前
Owen应助等待的慕梅采纳,获得10
1分钟前
美琦发布了新的文献求助10
1分钟前
高分求助中
Operational Bulk Evaporation Duct Model for MORIAH Version 1.2 1200
Yangtze Reminiscences. Some Notes And Recollections Of Service With The China Navigation Company Ltd., 1925-1939 800
Common Foundations of American and East Asian Modernisation: From Alexander Hamilton to Junichero Koizumi 600
Signals, Systems, and Signal Processing 510
Discrete-Time Signals and Systems 510
Industrial Organic Chemistry, 5th Edition 400
Multiple Regression and Beyond An Introduction to Multiple Regression and Structural Equation Modeling 4th Edition 400
热门求助领域 (近24小时)
化学 材料科学 生物 医学 工程类 计算机科学 有机化学 物理 生物化学 纳米技术 复合材料 内科学 化学工程 人工智能 催化作用 遗传学 数学 基因 量子力学 物理化学
热门帖子
关注 科研通微信公众号,转发送积分 5847567
求助须知:如何正确求助?哪些是违规求助? 6227695
关于积分的说明 15620595
捐赠科研通 4964265
什么是DOI,文献DOI怎么找? 2676537
邀请新用户注册赠送积分活动 1621054
关于科研通互助平台的介绍 1576998