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Clinical characteristics, diagnostic criteria and therapeutic outcomes in autoimmune optic neuropathy

医学 氯霉素 视神经病变 硫唑嘌呤 甲氨蝶呤 环磷酰胺 免疫抑制 泼尼松龙 血清学 皮肤病科 胃肠病学 内科学 疾病 外科 免疫学 视神经 化疗 抗体 眼科
作者
Larry Frohman,Kara Dellatorre,Roger E. Turbin,Leonard Bielory
出处
期刊:British Journal of Ophthalmology [BMJ]
卷期号:93 (12): 1660-1666 被引量:26
标识
DOI:10.1136/bjo.2009.159350
摘要

Background/aims:

Autoimmune optic neuropathy (AON) is characterised by chronically progressive or recurrent visual loss associated with serological or cutaneous evidence of autoimmunity, without a defined systemic autoimmune illness. It may improve with large doses of corticosteroids alone, or in combination with immunosuppressive agents. The aim was to determine the relative effectiveness of various therapeutic regimens in AON.

Methods:

All patients in this study fulfilled these criteria: (1) multiple attacks in one eye or attacks in both eyes (at least three total attacks); (2) a minimum of 12 months of neuro-ophthalmic follow-up; (3) serological abnormalities or skin biopsy changes consistent with AON; (4) no diagnosis of a defined collagen vascular disease or neurological autoimmune disease throughout follow-up, with the exception of one patient, later shown to be shown to be neuromyelitis optic antibody positive.

Results:

Nine cases were found (female = 7, male = 2, ages 8–74). One case received corticosteroids alone, the others received corticosteroids in combination with methotrexate/gammaglobulin (n = 1), methotrexate (n = 1), gammaglobulin (n = 1), chlorambucil (n = 2), cyclophosphamide (n = 1) and azathioprine/chlorambucil (n = 1), and one received multiple combinations of agents. Criteria for diagnosis are proposed.

Conclusion:

As AON is quite rare, no formal recommendation can be made regarding its best therapy, although there is a suggestion that chlorambucil, although potentially toxic, may yield long-term remission.

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