Kartagener syndrome with pectus excavatum and upper lobar bronchiectasis

漏斗胸 医学 支气管扩张 漏斗箱 放射科 外科 内科学
作者
Zain Saleem Khan,Saransh Kumar Saini,Weng Joe Chua,Hao Ting Jacky Liao,Samuel Manikkam
出处
期刊:Radiology Case Reports [Elsevier BV]
卷期号:19 (9): 3952-3958 被引量:1
标识
DOI:10.1016/j.radcr.2024.06.007
摘要

Primary Ciliary Dyskinesia (PCD) is a rare autosomal recessive disorder caused by impaired ciliary function. The incidence of PCD is 1 in 20,000 births. Kartagener's syndrome (KS), a subtype of PCD, is distinguished by the presence of situs inversus. KS occurs in about 1 in 32,000 to 40,000 births. Characterized by a triad of situs inversus totalis, sinusitis, and typically lower lobe bronchiectasis, Kartagener's syndrome presents with distinct radiological features, which are explored in this case study. We report on an adolescent male with Kartagener's syndrome, manifesting atypical bronchiectasis in the left upper lobe, leading to a bilateral lung transplant, and severe pectus excavatum requiring surgical correction. This case documents a male patient with concurrent Kartagener's syndrome and pectus excavatum, supporting a previously explored, albeit theoretical association between these conditions.
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