[Progress of research on dementia with Lewy bodies].

Lewy 小体型痴呆 dementia with Lewy bodies (以下DLBと略す) は, 1976年以降の筆者らの一連の研究により注目され, 筆者らにより提唱された「Lewy 小体病」Lewy body disease やその一型である「びまん性 Lewy 小体病」diffuse Lewy body disease を基礎として, 1995年の第一回国際ワークショップで提唱された名称である. そのワークショップの報告が1996年にCDLBガイドラインとしてまとめられ, そこで臨床および病理診断基準が提唱された. これにより臨床診断が可能になり, DLBは臨床家の間でもよく知られるようになり, 現在では頻度が高いことから, アルツハイマー型痴呆, 血管性痴呆とともに三大痴呆疾患と討われている.その後, 1998年に第2回国際ワークショップが, 2003年に第3回国際ワークショップが開催され, また,DLBに関する臨床的・病理学的・生化学的・分子遺伝学的研究が進展し, 新しい知見が加わってきている.近いうちに, 改訂版CDLBガイドラインが報告されることになっているが, Lewy 小体の主要な構成成分としてα-synuclein が明らかになり, その免疫染色により Lewy 小体や Lewy 神経突起が容易に見い出されるようになり, 病理診断も容易になった. また, DLBでは脳内のアセチルコリン濃度がアルツハイマー型痴呆よりも少ないことから, コリンエステラーゼ阻害薬がより効果的であることも明らかにされ, また家族例でのα-synuclein 遺伝子異常も明らかになりつつあり, DLBがますます注目されるようになった. ここでは, 筆者らの研究を中心に紹介し, DLBの研究の進歩について概説する.