医学
血栓性血小板减少性紫癜
儿科
血小板减少性紫癜
紫癜(腹足类)
皮肤病科
重症监护医学
内科学
血小板
生态学
生物
出处
期刊:PubMed
日期:2023-04-02
卷期号:61 (4): 310-316
标识
DOI:10.3760/cma.j.cn112140-20220908-00788
摘要
儿童遗传性血栓性血小板减少性紫癜(hTTP)是一种少见但严重,甚至可致命的儿童血栓性微血管病,其发病机制为血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)基因突变所导致的ADAMTS13活性持续严重缺乏。相较于成人,儿童期起病的hTTP更易出现脑或肾远期并发症,对预防性替代治疗的需求更迫切。本共识涵盖hTTP的定义、诊断、鉴别诊断及治疗,旨在为中国儿科医师开展儿童hTTP规范化诊治提供参考。.
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