Stereotactic irradiation for optic nerve hemangioblastoma associated with Von Hippel—Lindau disease: a case report and literature review

Hemangioblastoma is a benign tumor of the central nervous system arising sporadically or as a component of Von Hippel-Lindau disease. Von Hippel-Lindau disease is a rare autosomal dominant hereditary syndrome with various phenotypes caused by VHL gene variants. To date, only about 40 cases of optic nerve hemangioblastoma have been described in the literature. Stereotactic irradiation may be effective for supratentorial hemangioblastomas including lesions of optic nerves. The authors describe a rare case of stereotactic irradiation of intraorbital hemangioblastoma of the optic nerve in a patient with Von Hippel-Lindau disease.Гемангиобластома (ГАБ) — доброкачественная опухоль центральной нервной системы (ЦНС), которая может возникать спорадически или как компонент болезни фон Гиппеля—Линдау (БГЛ). БГЛ является редким аутосомно-доминантным наследственным синдромом с различными фенотипами, обусловленными вариантами в гене VHL. К настоящему времени в литературе описано всего около 40 случаев ГАБ зрительного нерва. Стереотаксическое облучение может быть эффективным самостоятельным методом лечения супратенториальных ГАБ, включая ГАБ зрительных нервов. В данной работе описывается редкое клиническое наблюдение стереотаксического облучения интраорбитальной ГАБ зрительного нерва у пациента с БГЛ.