Mitochondrial copper in human genetic disorders

铜缺乏 门克斯病 线粒体 细胞色素c氧化酶 生物 ATP7A型 背景(考古学) 铜代谢 细胞生物学 生物化学 化学 运输机 基因 有机化学 古生物学
作者
Natalie M. Garza,Abhinav B. Swaminathan,Krishna Prahlad Maremanda,Mohammad Zulkifli,Vishal M. Gohil
出处
期刊:Trends in Endocrinology and Metabolism [Elsevier]
卷期号:34 (1): 21-33 被引量:18
标识
DOI:10.1016/j.tem.2022.11.001
摘要

Copper is an essential micronutrient that serves as a cofactor for enzymes involved in diverse physiological processes, including mitochondrial energy generation. Copper enters cells through a dedicated copper transporter and is distributed to intracellular cuproenzymes by copper chaperones. Mitochondria are critical copper-utilizing organelles that harbor an essential cuproenzyme cytochrome c oxidase, which powers energy production. Mutations in copper transporters and chaperones that perturb mitochondrial copper homeostasis result in fatal genetic disorders. Recent studies have uncovered the therapeutic potential of elesclomol, a copper ionophore, for the treatment of copper deficiency disorders such as Menkes disease. Here we review the role of copper in mitochondrial energy metabolism in the context of human diseases and highlight the recent developments in copper therapeutics.
最长约 10秒,即可获得该文献文件

科研通智能强力驱动
Strongly Powered by AbleSci AI
更新
大幅提高文件上传限制,最高150M (2024-4-1)

科研通是完全免费的文献互助平台,具备全网最快的应助速度,最高的求助完成率。 对每一个文献求助,科研通都将尽心尽力,给求助人一个满意的交代。
实时播报
果酱的奥特曼完成签到,获得积分10
刚刚
冬叶完成签到,获得积分10
9秒前
秋风暖暖完成签到 ,获得积分0
20秒前
Skywalker完成签到,获得积分10
24秒前
Dave完成签到 ,获得积分10
33秒前
瓜瓜猫完成签到 ,获得积分10
42秒前
43秒前
乐宝完成签到,获得积分10
45秒前
学呀学完成签到 ,获得积分10
48秒前
yY0720发布了新的文献求助30
50秒前
跪斗丶完成签到 ,获得积分10
55秒前
温柔梦松完成签到,获得积分20
56秒前
reflux应助科研通管家采纳,获得10
58秒前
yY0720完成签到,获得积分10
1分钟前
1分钟前
墩墩完成签到,获得积分20
1分钟前
阳阳阳发布了新的文献求助10
1分钟前
阳阳阳完成签到,获得积分10
1分钟前
丸子完成签到 ,获得积分10
1分钟前
wxnice完成签到,获得积分10
1分钟前
木子三少完成签到,获得积分10
1分钟前
阿城完成签到 ,获得积分10
1分钟前
韧迹完成签到 ,获得积分10
1分钟前
无辜的行云完成签到 ,获得积分0
2分钟前
研友_LmgOaZ完成签到 ,获得积分0
2分钟前
ned完成签到,获得积分10
2分钟前
Avicii完成签到 ,获得积分10
2分钟前
仇夜羽完成签到 ,获得积分10
2分钟前
sobergod完成签到,获得积分10
2分钟前
雪山飞龙完成签到,获得积分10
2分钟前
gomm完成签到 ,获得积分10
2分钟前
shadow完成签到,获得积分10
2分钟前
坚强冷荷完成签到 ,获得积分10
2分钟前
诺亚方舟哇哈哈完成签到 ,获得积分0
2分钟前
Ding完成签到,获得积分10
2分钟前
在水一方应助科研通管家采纳,获得10
2分钟前
2分钟前
reflux应助科研通管家采纳,获得10
2分钟前
reflux应助科研通管家采纳,获得10
2分钟前
勤奋小懒猪完成签到 ,获得积分10
3分钟前
高分求助中
Un calendrier babylonien des travaux, des signes et des mois: Séries iqqur îpuš 1036
Sustainable Land Management: Strategies to Cope with the Marginalisation of Agriculture 1000
Corrosion and Oxygen Control 600
Python Programming for Linguistics and Digital Humanities: Applications for Text-Focused Fields 500
Heterocyclic Stilbene and Bibenzyl Derivatives in Liverworts: Distribution, Structures, Total Synthesis and Biological Activity 500
重庆市新能源汽车产业大数据招商指南(两链两图两池两库两平台两清单两报告) 400
Division and square root. Digit-recurrence algorithms and implementations 400
热门求助领域 (近24小时)
化学 材料科学 医学 生物 有机化学 工程类 生物化学 纳米技术 物理 内科学 计算机科学 化学工程 复合材料 遗传学 基因 物理化学 催化作用 电极 光电子学 量子力学
热门帖子
关注 科研通微信公众号,转发送积分 2546139
求助须知:如何正确求助?哪些是违规求助? 2175672
关于积分的说明 5600244
捐赠科研通 1896399
什么是DOI,文献DOI怎么找? 946273
版权声明 565379
科研通“疑难数据库(出版商)”最低求助积分说明 503557