Malignant rectal melanoma. Case report.

医学 腹会阴切除术 肛管 黑色素瘤 粘膜下层 局部广泛切除术 外科 活检 直肠 转移 结直肠癌 放射科 癌症 内科学 癌症研究
作者
Andrea Morlino,Giuseppe La Torre,Gonzálo Vitagliano,A Cammarota
出处
期刊:PubMed 卷期号:86 (ePub) 被引量:1
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摘要

The aim of this study was to report a case concerning diagnostic and management of Anorectal melanoma.A 71 years old white man presented in our Institute with anal pain, tenesmus, blooding rectal during the last five months. The ano-rectal examination showed a brownish painful mass in the anal canal. The colonscopy and endoscopy showed a big stenotic mass from anal canal to medium rectum with a diameter of approximately 90 mm.Biopsy of the rectal mass was performed and the histopatological examination showed malignant ephitelioid cells, pigmented melanoma. The patient was treated by abdominoperineal resection with dissection of lymph nodes. Result of histopatological examination was ulcerated Malignant melanoma of the anal canal, growing polypoid with spindle cells and epithelioid infiltrating the mucosa, submucosa and the internal sphincter muscle. Vascular invasion. Subtotal lymph node metastasis in 3 of 17.Anorectal melanoma is an uncommon and aggressive disease. The anorectum is the third most common location of malignant melanoma after the skin and retina. Lesions are difficult to diagnose because many are amelanotic and patients present with nonspecific complaints such as anal discomfort or rectal bleeding. After diagnosis, the main treatment available is surgical resection. Sentinel lymph node mapping has an unclear role in its management. Adjuvant therapy has long been recommended; however, there are no strong data to support its use.There is no convincing evidence to indicate that abdominoperineal resection did not improve the survival rate of patients with malignant rectal melanoma as compared to the wide local excision, while the wide local excision had advantages in lower surgical risk and allowing patients to avoid permanent colostomy.Il Melanoma Anorettale è una malattia rara e aggressiva ed è il terzo tipo più comune di melanoma maligno dopo quello della cute e della retina. Il sintomo più comune è il sanguinamento rettale, che è spesso scambiato per sanguinamento associato a emorroidi. La diagnosi è molto difficile, e quella iniziale può essere corretta solo in circa 80% dei casi. Il caso clinico che proponiamo riguarda un uomo di 71 anni giunto alla nostra osservazione per dolore anale, tenesmo rettale, sanguinamento. L’eplorazione rettale ci ha mostrato una neofromazione dolorosa, di colorito brunastro nel canale anale. La colonscopia e la endoscopia hanno evidenziato la presenza di una grande massa stenotica interessante il canale anale ed il retto con un diametro di circa 90 mm. La biopsia è positiva per melanoma a cellule maligne pigmentate. La TAC ha mostrato un ispessimento della parete rettale e linfonodi nel tessuto adiposo, nel distretto otturatore bilaterale e metastasi polmonari bilaterali. Il dato di laboratorio del Ca 19-9 è nei livelli normali. Il paziente è stato sottoposto a resezione addomino-perineale con dissezione linfonodale. Non ci sono studi dimostranti che la resezione radicale del melanoma primario ano-rettale è associata ad un miglioramento del controllo locale e della sopravvivenza. I pazienti con malattia localizzata dovrebbero essere sottoposti a escissione locale ogniqualvolta ciò sia tecnicamente fattibile. Il ruolo predominante del trattamento chemio radioterapico preoperatorio è quello di ridurre le recidive locoregionale e della cavità pelvica, e per ottenere un più alto tasso di conservazione dell’apparato sfinteriale. Inoltre facilita la rimozione delle potenziali micrometastasi e riduce le metastasi a distanza.Il Melanoma Anorettale è una malattia rara e aggressiva ed è il terzo tipo più comune di melanoma maligno dopo quello della cute e della retina. Il sintomo più comune è il sanguinamento rettale, che è spesso scambiato per sanguinamento associato a emorroidi. La diagnosi è molto difficile, e quella iniziale può essere corretta solo in circa 80% dei casi. Il caso clinico che proponiamo riguarda un uomo di 71 anni giunto alla nostra osservazione per dolore anale, tenesmo rettale, sanguinamento. L’eplorazione rettale ci ha mostrato una neofromazione dolorosa, di colorito brunastro nel canale anale. La colonscopia e la endoscopia hanno evidenziato la presenza di una grande massa stenotica interessante il canale anale ed il retto con un diametro di circa 90 mm. La biopsia è positiva per melanoma a cellule maligne pigmentate. La TAC ha mostrato un ispessimento della parete rettale e linfonodi nel tessuto adiposo, nel distretto otturatore bilaterale e metastasi polmonari bilaterali. Il dato di laboratorio del Ca 19-9 è nei livelli normali. Il paziente è stato sottoposto a resezione addomino-perineale con dissezione linfonodale. Non ci sono studi dimostranti che la resezione radicale del melanoma primario ano-rettale è associata ad un miglioramento del controllo locale e della sopravvivenza. I pazienti con malattia localizzata dovrebbero essere sottoposti a escissione locale ogniqualvolta ciò sia tecnicamente fattibile. Il ruolo predominante del trattamento chemio radioterapico preoperatorio è quello di ridurre le recidive locoregionale e della cavità pelvica, e per ottenere un più alto tasso di conservazione dell’apparato sfinteriale. Inoltre facilita la rimozione delle potenziali micrometastasi e riduce le metastasi a distanza.

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