Idiopathic Pulmonary Fibrosis

医学 特发性肺纤维化 肺纤维化 纤维化 内科学 皮肤病科 病理 肺
作者
Hedi Orbach,Maria Karlinskaya,Oren Fruchter
出处
期刊:The New England Journal of Medicine [Massachusetts Medical Society]
卷期号:379 (8): 795-798 被引量:124
标识
DOI:10.1056/nejmc1807508
摘要

Idiopathic pulmonary fibrosis is a severe disorder mainly affecting lungs. It occurs more frequently in smokers or former smokers with an average age of onset around 65. The first pathogenetic event leading to the complete derangement of lung parenchyma is the alveolar stem cell exhaustion due to intrinsic factors (genetic mutations or polymorphisms) and extrinsic insults (cigarette smoke, pollution). The histopathologic background is Usual Interstitial Pneumonitis. Transbronchial cryobiopsy allows harvesting of lung samples large enough to identify the characteristic of this morphologic pattern. The best strategy to maintain a high diagnostic yield is to biopsy at least two different segments.
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