Aquaporin-4： orthogonal array assembly, CNS functions, and role in neuromyelitis optica

Aquaporin-4 (AQP4 ) 是在整个中央神经系统在星形细胞，以及在肾，肺，胃和骨胳的肌肉表示的水选择的 transporter。二 AQP4 isoforms 由其他的 spicing， M1 和 M23 AQP4 生产了，形式 heterotetramers 在称为粒子(OAP ) 的直角的数组的超分子的结构集合在房间血浆膜。AQP4 空的老鼠的显型分析在大脑和针的绳索水显示 AQP4 的参与平衡，星形细胞迁居，神经信号 transduction 和 neuroinflammation。AQP4 空的老鼠表明减少的大脑在细胞毒素的服的浮肿，但是增加的大脑在 vasogenic 浮肿和脑水肿胀大胀大。AQP4 缺乏也增加抓住持续时间，损害 glial 结疤，并且减少自体免疫的 neuroinflammation 的严厉。每这些显型根据在 AQP4 缺乏的减少的星形细胞水渗透是多半可解释的。AQP4 也涉及 neuroinflammatory demyelinating 疾病 neuromyelitis optica (NMO ) ，在指向 AQP4 的自身抗体(NMO-IgG ) 生产星形细胞损坏和发炎的地方。管理 NMO-IgG 和人由 intracerebral 注射补充的老鼠与 neuroinflammation， demyelination， perivascular 补充免职和 glial fibrillary 的损失开发典型 NMO 损害酸的蛋白质和 AQP4 immunoreactivity。我们的调查结果建议基于 AQP4 的治疗学的潜在的实用程序包括为大脑胀大，损害和癫痫的治疗的 AQP4 水运输功能的小分子的调节的人，以及小分子或对为 NMO 的治疗的 AQP4 有约束力的 NMO-IgG 的 monoclonal 抗体 blockers。