HEPATOMA WITH INCREASED VITAMIN B12-BINDING PROTEIN IN SERUM AND COMPLICATED BY SOME BENIGN TUMOURS: REPORT OF UNUSUAL CASE WITH AUTOPSY FINDINGS

非定型的組織像を呈した原発性肝癌に胃脂肪腫,肝海綿状血管腫,胆嚢線維腫のおのおの希な良性腫瘍を伴い,さらに血中および肝癌組織内に特殊なvitamin B12結合蛋白を証明しえた極めて希な1例を報告する.症例は50才男性で16年前に輸血の既往がある.腹水および屏脾腫大にて入院. HB抗体陽性でα-fetoproteinが異常高値を示し,血管造影法, scintigram,超音波断層法にてそれぞれ所見を認め,原発性肝癌と診断した.胃X線検査で腫瘤様陰影を認め,また腹部単純X線写真で肝に一致して大小2個の石灰化豫を認めた.さらに血中unsaturated B12 binding capacity (UB12BC)およびvitamin B12値の著増を認めたため, B12-Sepharoseを使用したaffinity chromatographyを含む生化学的分析を行なつた結果,これがいわゆるhepatoma B12-binderの出現によるものと同定しえた.剖検により肝原発性腫瘍の組織像は多様性を示し,腺管状肝癌の像を呈した部も認められたが定型的肝癌像を示す部もみられ,とくに胃の転移巣は定型的肝細胞癌の像を呈した.肝腫瘍組織より抽出したvitamin B12結合蛋白は血清のそれと同一の性状を示し,肝産生起源が実証された.胃には転移巣とは別に1×5cmの脂肪腫を認めた.肝内の石灰化は肝海綿状血管腫の石灰化と判明した.胆嚢には10数個のpolypoid lesionが見出されたが,組織学的には粕液腫様の線維腫で炎症性起源と考えられた.本症例は他の遺伝性の腫瘍多発疾患と同様に腫瘍形成素因の存在を疑わせたが,検索した範囲では明らかな遺伝的負荷は証明しえなかつた.