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Obstruction in Hypertrophic Cardiomyopathy: Many Faces

医学 酒精间隔消融 肥厚性心肌病 心室流出道梗阻 心脏病学 心室 隔脊髓切除术 内科学 激发试验 心肌病 梗阻性心肌病 心力衰竭 病理 替代医学
作者
Muhannad Abbasi,Kevin Ong,Darrell B. Newman,Joseph A. Dearani,Hartzell V. Schaff,Jeffrey B. Geske
出处
期刊:Journal of The American Society of Echocardiography [Elsevier]
标识
DOI:10.1016/j.echo.2024.02.010
摘要

Hypertrophic cardiomyopathy (HCM), the most common inherited cardiomyopathy, exhibits left ventricular hypertrophy not secondary to other causes, with varied phenotypic expression. Enhanced actin-myosin interaction underlies excessive myocardial contraction, frequently resulting in dynamic obstruction within the left ventricle. Left ventricular outflow tract obstruction, occurring at rest or with provocation in 75% of HCM patients, portends adverse prognosis, contributes to symptoms, and is frequently a therapeutic target. Transthoracic echocardiography plays a crucial role in the screening, initial diagnosis, management, and risk stratification of HCM. Herein, we explore echocardiographic evaluation of HCM, emphasizing Doppler assessment for obstruction. Echocardiography informs management strategies through noninvasive hemodynamic assessment, which is frequently obtained with various provocative maneuvers. Recognition of obstructive HCM phenotypes and associated anatomical abnormalities guides therapeutic decision-making. Doppler echocardiography allows monitoring of therapeutic responses, whether it be medical therapies (including cardiac myosin inhibitor therapy) or septal reduction therapies, including surgical myectomy and alcohol septal ablation. This article discusses the hemodynamics of obstruction and practical application of Doppler assessment in HCM. In addition, it provides a visual atlas of obstruction in HCM, including high-quality figures and complementary videos that illustrate the many facets of dynamic obstruction.
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