Aktuelle WHO-Klassifikation (2022) neuroendokriner Neoplasien

Nach der Erstbeschreibung der Karzinoidtumoren durch den Münchner Pathologen Siegfried Oberndorfer ist die Einteilung der neuroendokrinen Neoplasien (NEN) immer noch eine Herausforderung. Die neue aktuelle WHO-Klassifikation versucht, eine universelle Einteilung zu erstellen. Die neue WHO-Klassifikation der NEN unterscheidet zwei unterschiedliche Familien, die gut differenzierten neuroendokrinen Tumoren (NET G1, G2, G3) und die schlecht differenzierten Karzinome (NEC, G3), anhand der Morphologie und dem Proliferationsgrad mit Mitoseanzahl und der obligatorischen Ki-67-Immunhistologie. Die NEC werden in kleinzellige und großzellige NEC eingeteilt. Alle NEN exprimieren in der Immunhistochemie Synaptophysin und Chromogranin. Die morphologisch unterschiedlichen Familien sind auch durch unterschiedliche genetische Alterationen gekennzeichnet. NEC zeigen mehr genetische Alterationen und sind durch Veränderungen in den klassischen Treibergenen TP53 und RB1 gekennzeichnet, wohingegen NET keine Alterationen in diesen Genen und eine eher niedrige Mutationslast zeigen. Alle NEN werden in gut differenzierte neuroendokrine Tumoren (NET G1, G2, G3) und die schlecht differenzierten Karzinome (NEC, G3) eingeteilt. Dies erfolgt anhand der Morphologie, der Anzahl der Mitosen und der Immunhistochemie mit Chromogranin, Synaptophysin und der Ki-67-Färbung.