EBSTEIN ANOMALY (ECHOCARDIOGRAPHIC AND ANATOMICAL PARALLELS)

Аномалия Эбштейна – редкий врождённый порок сердца с чатотой 1:200°000 живорождённых. По нашему опыту он выявлен в 2 случаях более чем на 6°000 посмертных исследований и 2 случаях более чем на 30°000 эхокардиографий. Порок характеризуется апикальным смещением трёхстворчатого клапана с атриализаций правого желудочка. Максимально смещается к верхушке септальная створка, умеренно – задняя, минимально – передняя. Часть правого желудочка над клапанным кольцом становится частью правого предсердия (атриализуется). Полость правого желудочка уменьшается. Миокард склерозируется. Возможны сопутствующие пороки и нарушения ритма сердца. Клиническая симптоматика зависит от степени смещения трёхстворчатого клапана и выраженности атриализации правого желудочка. Решающим для диагноза является ультразвуковое исследование, которое позволяет достоверно оценить анатомические и функциональные нарушения. Смещение правого атриовентрикулярного кольца хорошо визуализируется при четырёхкамерном изображении. Ebstein’s anomaly is a rare congenital heart disease with a frequency of 1: 200°000 live births. In our experience, it was detected in 2 cases of more than 6°000 post-mortem studies and 2 cases of more than 30°000 echocardiography. The defect is characterized by apical displacement of the tricuspid valve with atrializations of the right ventricle. The septal leaflet is maximally shifted to the apex, moderately posterior, minimally anterior. Part of the right ventricle above the valve ring becomes part of the right atrium (atrialized). The cavity of the right ventricle is reduced. Myocardium is sclerotic. Possible concomitant defects and cardiac arrhythmias. Clinical symptoms depend on the degree of displacement of the tricuspid valve and the severity of atrialization of the right ventricle. Decisive for the diagnosis is ultrasound, which allows you to reliably evaluate anatomical and functional disorders. The displacement of the right atrioventricular ring is well visualized with a four-chamber image.