Progress in Understanding the Hemoglobin Switch

胎儿血红蛋白 珠蛋白 血红蛋白 医学 地中海贫血 基因 胎儿 遗传学 生物 怀孕 内科学
作者
Bernard G. Forget
出处
期刊:The New England Journal of Medicine [Massachusetts Medical Society]
卷期号:365 (9): 852-854 被引量:23
标识
DOI:10.1056/nejme1106969
摘要

During fetal development and the first 6 months of neonatal life, a complex pattern of globin gene expression occurs called the hemoglobin switch (Figure 1). After a brief period of embryonic globin gene expression, the γ-globin chain of fetal hemoglobin (HbF, or α2γ2) is predominantly expressed, then is progressively replaced by the β-globin chain of adult hemoglobin (HbA, or α2β2).2 This process is clinically important because the persistence or reactivation of HbF production can be highly beneficial in attenuating the severity of the symptoms of inherited β-globin gene disorders, such as β-thalassemia . . .
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