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Pulmonary fibrosis: from pathogenesis to clinical decision-making

医学 发病机制 肺纤维化 纤维化 间质性肺病 疾病 病理生理学 特发性肺纤维化 病理 重症监护医学 内科学
作者
Thomas Koudstaal,Manuela Funke-Chambour,Michael Kreuter,Philip L. Molyneaux,Marlies Wijsenbeek
出处
期刊:Trends in Molecular Medicine [Elsevier]
卷期号:29 (12): 1076-1087 被引量:144
标识
DOI:10.1016/j.molmed.2023.08.010
摘要

Pulmonary fibrosis (PF) encompasses a spectrum of chronic lung diseases that progressively impact the interstitium, resulting in compromised gas exchange, breathlessness, diminished quality of life (QoL), and ultimately respiratory failure and mortality. Various diseases can cause PF, with their underlying causes primarily affecting the lung interstitium, leading to their referral as interstitial lung diseases (ILDs). The current understanding is that PF arises from abnormal wound healing processes triggered by various factors specific to each disease, leading to excessive inflammation and fibrosis. While significant progress has been made in understanding the molecular mechanisms of PF, its pathogenesis remains elusive. This review provides an in-depth exploration of the latest insights into PF pathophysiology, diagnosis, treatment, and future perspectives.
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