Sinunasale Neoplasien: Neues aus der WHO 2022

SMARCA4型 SMARCB1型 妇科 医学 生物 染色质 遗传学 染色质重塑 DNA
作者
Abbas Agaimy
标识
DOI:10.1007/s00292-023-01202-8
摘要

Die Pathologie schlecht differenzierter epithelialer sinunasaler Neoplasien erlebte im letzten Jahrzehnt eine dynamische Umwandlung. Die Folge davon ist eine raffinierte Klassifikation einiger Entitäten im historischen Spektrum der undifferenzierten sinunasalen Karzinome (NUT-Karzinome, SWI-/SNF-defiziente Karzinome etc.) und auch die Etablierung neuer bzw. Weiterentwicklung etablierter Entitäten in der mesenchymalen Kategorie (z. B. biphänotypisches sinunasales Sarkom). Ein besonderes Landmark stellen die nun in einer eigenständigen Kategorie erfassten SWI-/SNF-defizienten Karzinome, welche durch inaktivierende Alterationen in den Chromatin-remodulierenden Genen SMARCB1 und SMARCA4 getrieben sind. Zudem wurde das DEK::AFF2-fusionsassoziierte sinunasale Karzinom provisorisch in die Kategorie des nichtkeratinisierenden Plattenepithelkarzinoms aufgenommen. Die nachfolgende Übersicht vermittelt die wichtigsten Neuerungen in der neuen WHO-Klassifikation sinunasaler Tumoren.
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