BMP9 is a key player in endothelial identity and its loss is sufficient to induce arteriovenous malformations

生物 肾小球 内皮糖蛋白 细胞生物学 纤维化 基因 受体 病理 内分泌学 遗传学 医学 干细胞 川地34
作者
Agnès Desroches‐Castan,Dzenis Koça,Hequn Liu,Caroline Roelants,Léa Resmini,Nicolas Ricard,Claire Bouvard,Nicolas Chaumontel,Pierre‐Louis Tharaux,Emmanuelle Tillet,Christophe Battail,Olivia Lenoir,Sabine Bailly
出处
期刊:Cardiovascular Research [Oxford University Press]
卷期号:120 (7): 782-795 被引量:5
标识
DOI:10.1093/cvr/cvae052
摘要

BMP9 is a high affinity ligand of ALK1 and endoglin receptors that are mutated in the rare genetic vascular disorder hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT). We have previously shown that loss of Bmp9 in the 129/Ola genetic background leads to spontaneous liver fibrosis via capillarization of liver sinusoidal endothelial cells (LSEC) and kidney lesions. We aimed to decipher the molecular mechanisms downstream of BMP9 to better characterize its role in vascular homeostasis in different organs.
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