Plasma cell neoplasms, multiple myeloma, solitary plasmocytoma a plasma cell leukemia. Clinical symptoms, diagnostic criteria and therapy

WHO klasifikace krevnĂ­ch nemocĂ­ řadĂ­ do skupiny označenĂŠ termĂ­nem plazmocelulĂĄrnĂ­ malignity mnohočetnĂ˝ myelom, solitĂĄrnĂ­ plazmocytom a plazmocelulĂĄrnĂ­ leukemii. Pro stanovenĂ­ diagnĂłzy symptomatickĂŠho mnohočetnĂŠho myelomu je poĹžadovĂĄn prĹŻkaz ≥ 10 % klonĂĄlnĂ­ch plazmocytĹŻ v kostnĂ­ dřeni nebo histologickĂ˝ prĹŻkaz plazmocytomu plus prĹŻkaz jednoho či vĂ­ce symptomĹŻ mnohočetnĂŠho myelomu ze skupiny CRAB (hyperkalcemie, renĂĄlnĂ­ insuficience, anĂŠmie nebo osteolytickĂĄ loĹžiska), případně dalĹĄĂ­ch znakĹŻ charakterizujĂ­cĂ­ch aktivnĂ­ myelom (plazmocytĂłza kostnĂ­ dřeně ≥ 60 %, poměr sĂŠrovĂŠho involved/uninvolved volnĂŠho lehkĂŠho řetězce (FLC) ≥ 100 (za předpokladu, Ĺže involved FLC je ≥ 100 mg/l), nebo > 1 fokĂĄlnĂ­ loĹžisko na magnetickĂŠ rezonanci. Přítomnost cytogenetickĂ˝ch změn typu del(17p), t(4;14), t(14;16), t(14;20), gain 1q, nebo p53 mutace je povaĹžovĂĄna za high-risk myelom. Přítomnost jakĂ˝chkoliv dvou high risk faktorĹŻ je někdy nazĂ˝vĂĄna double-hit myelom; tři a vĂ­ce rizikovĂ˝ch faktorĹŻ potĂŠ triple-hit myelom. V budoucnu budou zřejmě tyto prognostickĂŠ znaky dĹŻleĹžitĂŠ pro volbu terapie. V roce 2022 pouze některĂĄ pracoviĹĄtě (například Mayo Clinic) rozdělujĂ­ pacienty dle těchto cytogenetickĂ˝ch znakĹŻ do prognostickĂ˝ch skupin a modifikujĂ­ terapii (viz www.msmart.org). SolitĂĄrnĂ­ plazmocytom je vzĂĄcnĂĄ forma plazmocelulĂĄrnĂ­ dyskrazie, kterĂĄ tvoří jednu masu monoklonĂĄlnĂ­ch plazmocytĹŻ lokalizovanou buď extramedulĂĄrně či intraoseĂĄlně. Pacienti, u nichĹž aspirace kostnĂ­ dřeně detekuje malĂŠ zmnoĹženĂ­ klonĂĄlnĂ­ plazmocytĹŻ, kteří ale nenaplňujĂ­cĂ­ ani zdaleka kritĂŠria mnohočetnĂŠho myelomu, majĂ­ vyĹĄĹĄĂ­ riziko časnĂŠ progrese do symptomatickĂŠho myelomu. Před léčbou je vhodnĂŠ provĂŠst pozitronovou emisnĂ­ tomografii anebo CT či MR zobrazenĂ­ celĂŠho těla, aby nebyla přehlĂŠdnuta dalĹĄĂ­ loĹžiska. JiĹž několik desetiletĂ­ je léčba zaloĹžena na kurativnĂ­ radioterapii, ale je taktĂŠĹž zkoumĂĄn potenciĂĄlnĂ­ přínos systĂŠmovĂŠ terapie pro rizikovĂŠ pacienty, protoĹže radioterapie u solitĂĄrnĂ­ch plazmocytĹŻ o prĹŻměru nad 5 cm často selhĂĄvĂĄ. PrimĂĄrnĂ­ plazmocelulĂĄrnĂ­ leukemie (PCL) mĂĄ nepříznivou prognĂłzu i v době příchodu novĂ˝ch lĂŠkĹŻ. PCL vyĹžaduje časnou detekci a zahĂĄjenĂ­ nejúčinnějĹĄĂ­ léčby. KritĂŠria tĂŠto nemoci se změnila, starĹĄĂ­ kritĂŠria vyĹžadovala ≥ 20 % plazmocytĹŻ v perifernĂ­ krvi. SoučasnĂĄ kritĂŠria, zveřejněnĂĄ koncem roku 2021, povaĹžujĂ­ za dostačujĂ­cĂ­ prĹŻkaz ≥ 5 % plazmocytĹŻ v perifernĂ­ krvi u pacientĹŻ, kteří jinak splňujĂ­ kritĂŠria myelomu. Přítomnost ≥ 5 % cirkulujĂ­cĂ­ch plazmocytĹŻ v perifernĂ­ krvi u pacientĹŻ s mnohočetnĂ˝m myelom je prognĂłza stejně nepříznivĂĄ jako při přítomnosti ≥ 20 % plazmocytĹŻ v perifernĂ­ krvi. Proto nově skupina International Myeloma Working Group definuje PCL přítomnostĂ­ 5 % či vĂ­ce cirkulujĂ­cĂ­ch plazmatickĂ˝ch buněk detekovatelnĂ˝ch při cytologickĂŠm hodnocenĂ­ nĂĄtěru perifernĂ­ krve u pacientĹŻ s mnohočetnĂ˝m myelomem. V textu jsou probrĂĄny příznaky, diagnostickĂĄ kritĂŠria a léčba těchto tří chorob spadajĂ­cĂ­ch pod skupinovĂŠ označenĂ­ plazmocelulĂĄrnĂ­ malignity.